Congenital Hepatic Fibrosis कारण, लक्षण, इलाज, रोकथाम और सम्पूर्ण जानकारी

Congenital Hepatic Fibrosis (CHF) एक दुर्लभ जन्मजात यकृत रोग है जिसमें लिवर (Liver) में फाइब्रोसिस (fibrosis – यानी कठोर ऊतक निर्माण) और पोर्टल हाईपरटेंशन (Portal Hypertension) पाई जाती है। यह एक Autosomal Recessive Genetic Disorder है और अक्सर बचपन या किशोरावस्था में इसके लक्षण दिखाई देते हैं। यह स्थिति अक्सर किडनी के रोग, जैसे कि Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease (ARPKD) से जुड़ी होती है।

Congenital Hepatic Fibrosis क्या होता है ? (What is Congenital Hepatic Fibrosis)

यह एक जन्मजात यकृत विकार है जिसमें यकृत की रक्त वाहिकाओं के आसपास असामान्य फाइब्रोसिस होता है। इसके कारण यकृत में रक्त प्रवाह बाधित हो जाता है, जिससे पोर्टल हाईपरटेंशन, स्प्लीन का बढ़ना, पेट में पानी भरना, और ब्लीडिंग जैसी जटिलताएं हो सकती हैं। यह स्थिति धीरे-धीरे बढ़ती है और समय रहते इलाज आवश्यक होता है।

 Congenital Hepatic Fibrosis कारण (Causes of Congenital Hepatic Fibrosis)

1. Autosomal Recessive Inheritance (आनुवंशिकता):
   PKHD1 जीन में गड़बड़ी इसके लिए जिम्मेदार हो सकती है।

2. Ductal Plate Malformation (भ्रूण विकास दोष):
   भ्रूण की यकृत संरचना का विकृत विकास।

3. Fibropolycystic Disorders से संबंध:

   1. Caroli Disease
   1. Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease (ARPKD)

Congenital Hepatic Fibrosis के लक्षण (Symptoms of Congenital Hepatic Fibrosis)

1. स्प्लीन का बढ़ना (Splenomegaly)
2. पेट में पानी भरना (Ascites)
3. उल्टी में खून आना (Hematemesis – variceal bleeding)
4. बार-बार थकावट और कमजोरी
5. पीलिया (Jaundice – कुछ मामलों में)
6. भूख की कमी और वजन गिरना
7. संक्रमण की संभावना अधिक होना
8. किडनी से जुड़ी समस्याएं (यदि ARPKD हो)

Congenital Hepatic Fibrosis कैसे पहचाने (Diagnosis of Congenital Hepatic Fibrosis)

1. शारीरिक परीक्षण और चिकित्सा इतिहास
2. रक्त परीक्षण (Liver Function Test, CBC, Platelets)
3. अल्ट्रासाउंड / CT / MRI स्कैन
4. Upper GI Endoscopy:
   Esophageal Varices की पहचान
5. Liver Biopsy:
   definitive diagnosis के लिए
6. Genetic Testing:
   PKHD1 gene mutation की पुष्टि के लिए

Congenital Hepatic Fibrosis   इलाज (Treatment of Congenital Hepatic Fibrosis)

लक्षणों का प्रबंधन (Symptomatic Management):
CHF का कोई पूर्ण इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है:

1. Pediatric Hepatologist की निगरानी में इलाज
2. Portal Hypertension के लिए:
   1. Non-selective beta-blockers
   1. Endoscopic Band Ligation (varices को रोकने के लिए)
3. Ascites के लिए:
   1. Low salt diet
   1. Diuretics (जैसे spironolactone, furosemide)
4. Severe Variceal Bleeding के लिए:
   1. Sengstaken-Blakemore tube
   2. Emergency Endoscopy
5. Liver Transplant (यकृत प्रत्यारोपण):
   गंभीर मामलों में आवश्यक हो सकता है।

Congenital Hepatic Fibrosis कैसे रोके (Prevention of Congenital Hepatic Fibrosis)

• यह एक जन्मजात और आनुवंशिक स्थिति है, जिसे पूरी तरह रोका नहीं जा सकता।
• Genetic Counseling गर्भधारण से पहले या गर्भावस्था में जोखिम का मूल्यांकन करने के लिए उपयोगी हो सकता है।

घरेलू उपाय (Home Remedies for CHF)

यह एक गंभीर चिकित्सीय स्थिति है, घरेलू उपाय इलाज नहीं कर सकते, लेकिन जीवनशैली में सुधार सहायक हो सकता है:

1. नमक की मात्रा कम रखें
2. प्रोटीन की संतुलित मात्रा लें
3. अधिक पानी पीने से बचें (Ascites वाले मामलों में)
4. संक्रमण से बचने के लिए स्वच्छता बनाए रखें
5. डॉक्टर की सलाह अनुसार सभी दवाएं नियमित लें

सावधानियाँ (Precautions in Congenital Hepatic Fibrosis)

1. पेट फूलना, उल्टी या खून आने जैसे लक्षणों को नज़रअंदाज़ न करें
2. नियमित रूप से LFT और अन्य जांच करवाते रहें
3. बच्चों में पोषण का विशेष ध्यान रखें
4. वैराइसेज़ की ब्लीडिंग से बचने के लिए समय-समय पर एंडोस्कोपी
5. किडनी फंक्शन की निगरानी यदि ARPKD भी हो

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले सवाल)

प्रश्न 1: क्या Congenital Hepatic Fibrosis का इलाज संभव है?
उत्तर: इसका कोई स्थायी इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों का प्रबंधन और जीवनशैली में बदलाव से स्थिति को नियंत्रित किया जा सकता है। गंभीर मामलों में लीवर ट्रांसप्लांट एकमात्र विकल्प हो सकता है।

प्रश्न 2: क्या यह बच्चों में ही होता है?
उत्तर: हाँ, यह एक जन्मजात स्थिति है और लक्षण बचपन या किशोरावस्था में सामने आते हैं।

प्रश्न 3: क्या यह रोग वंशानुगत होता है?
उत्तर: हाँ, यह Autosomal Recessive पैटर्न में माता-पिता से संतानों में आता है।

प्रश्न 4: क्या किडनी पर असर पड़ता है?
उत्तर: हाँ, कई मामलों में यह ARPKD (Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease) से जुड़ा होता है।

निष्कर्ष (Conclusion)

Congenital Hepatic Fibrosis एक गंभीर लेकिन प्रबंधनीय यकृत विकार है, जो बच्चों और किशोरों को प्रभावित करता है। इसका समय पर निदान, सतर्क चिकित्सा प्रबंधन और उचित निगरानी से रोगी एक सामान्य और बेहतर जीवन जी सकता है। माता-पिता को इस स्थिति की जानकारी और सतर्कता अत्यंत आवश्यक है, विशेष रूप से अगर पारिवारिक इतिहास मौजूद हो।