Factor VIII Deficiency (Hemophilia A) – कारण, लक्षण, इलाज और रोकथाम

Factor VIII Deficiency, जिसे Hemophilia A (हीमोफीलिया ए) भी कहा जाता है, एक जीन संबंधी रक्त रोग है। इसमें शरीर में Factor VIII नामक रक्त के थक्के बनने वाले प्रोटीन की कमी होती है। Factor VIII रक्त को जमने में मदद करता है, और इसकी कमी के कारण व्यक्ति में खून बहने की समस्या होती है।

Factor VIII Deficiency क्या होता है? (What is Factor VIII Deficiency / Hemophilia A?)

Factor VIII की कमी से रक्त सामान्य रूप से नहीं जम पाता। इससे छोटे चोट लगने पर भी असामान्य रूप से खून बहना शुरू हो सकता है। गंभीर मामलों में आंतरिक अंगों, मांसपेशियों और जोड़ों में भी खून का जमाव (Bleeding) हो सकता है।

Factor VIII Deficiency कारण (Causes)

Hemophilia A मुख्यतः आनुवंशिक कारणों से होता है। इसके प्रमुख कारण हैं:

1. जीन दोष (Genetic Mutation): X-क्रोमोसोम पर स्थित Factor VIII जीन में दोष।
2. विरासत (Inheritance): यह माता से पुत्र में पास होता है। महिला कैरियर हो सकती है लेकिन लक्षण कम या हल्के दिखाई देते हैं।
3. दुर्लभ कारण: कभी-कभी Factor VIII की कमी जन्म के बाद विकसित हो सकती है, जिसे Acquired Hemophilia A कहते हैं।

Factor VIII Deficiency लक्षण (Symptoms of Factor VIII Deficiency / Hemophilia A)

• बार-बार खून बहना, विशेषकर चोट लगने पर
• नाक या मसूड़ों से खून आना
• जोड़ों (जैसे घुटना, कोहनी) में दर्द और सूजन
• मांसपेशियों में अचानक खून का जमाव (Hematoma)
• लंबे समय तक छोटी चोट या कट भी नहीं जमना
• गंभीर मामलों में आंतरिक अंगों में रक्तस्राव

Factor VIII Deficiency कैसे पहचाने? (How to Diagnose)

• रक्त परीक्षण (Blood Test): Factor VIII स्तर मापने के लिए।
• Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT): रक्त जमने का समय बढ़ा हुआ होता है।
• Family History: परिवार में हीमोफीलिया का इतिहास।
• Genetic Testing: आनुवंशिक दोष की पहचान के लिए।

Factor VIII Deficiency इलाज (Treatment of Factor VIII Deficiency / Hemophilia A)

1. Factor VIII Replacement Therapy:
   1. सबसे प्रभावी इलाज, जिसमें Factor VIII को सीधे रक्त में इंजेक्ट किया जाता है।
2. Desmopressin (DDAVP):
   1. हल्के मामलों में Factor VIII के स्तर को बढ़ाने के लिए उपयोग किया जाता है।
3. रक्तस्राव के समय इमरजेंसी देखभाल:
   1. चोट लगने पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।
4. फिजियोथेरेपी:
   1. जोड़ों में खून जमने से होने वाले दर्द और जकड़न को कम करने के लिए।

Factor VIII Deficiency कैसे रोके (Prevention / Safety Measures)

• जोखिम वाले गतिविधियों से बचें, जैसे अत्यधिक खेल-कूद या चोट लगने की संभावना वाले काम।
• किसी भी चोट या खून बहने पर तुरंत मेडिकल सहायता लें।
• परिवार में अगर कोई महिला कैरियर है, तो प्रेग्नेंसी से पहले जीन टेस्ट कराना।
• जोड़ों और मांसपेशियों को सुरक्षित रखें।

घरेलू उपाय (Home Care / Remedies)

• हल्की चोट पर ठंडी पट्टी (Ice Pack) लगाना।
• दर्द और सूजन के लिए डॉक्टर से सलाह लेकर ही दवाई लें।
• हेल्दी डाइट जिसमें विटामिन K और प्रोटीन पर्याप्त मात्रा में हो।
• नियमित हल्की एक्सरसाइज से जोड़ों की मजबूती।

ध्यान दें: घरेलू उपाय केवल सहायक हैं, मुख्य इलाज Factor VIII थेरेपी है।

सावधानियाँ (Precautions)

• खुद से कोई दवा या इंजेक्शन न लगाएँ।
• दांत साफ करने या नाक साफ करने में सावधानी।
• खेल-कूद में हेलमेट और सुरक्षा गियर पहनें।
• इंजेक्शन या खून के संपर्क में सुरक्षा अपनाएँ।

FAQs (Frequently Asked Questions)

1. क्या Hemophilia A का इलाज संभव है?
हाँ, Factor VIII थेरेपी और अन्य दवाओं से रोग को नियंत्रित किया जा सकता है।

2. क्या यह महिला में भी होता है?
महिला में बहुत कम होता है, लेकिन महिला कैरियर हो सकती है।

3. क्या जन्म से ही यह होता है?
अधिकतर मामलों में जन्म से होता है, लेकिन acquired Hemophilia भी हो सकता है।

4. क्या यह रोग पूरी तरह ठीक हो सकता है?
यह रोग पूरी तरह नहीं ठीक होता, लेकिन सही देखभाल और थेरेपी से पूरी तरह नियंत्रण में रखा जा सकता है।

5. Factor VIII की कमी कितनी गंभीर होती है?

• हल्का: 5–40% स्तर
• मध्यम: 1–5% स्तर
• गंभीर: <1% स्तर

निष्कर्ष (Conclusion)

Factor VIII Deficiency (Hemophilia A) एक गंभीर लेकिन प्रबंधनीय रक्त रोग है। समय पर निदान, सही इलाज और सावधानी बरतने से मरीज सामान्य जीवन जी सकते हैं। परिवार और मरीज दोनों को इसके लक्षण, इलाज और सुरक्षा के बारे में जागरूक रहना बहुत जरूरी है।