Congenital Cystic Adenomatoid Malformation : कारण, लक्षण, इलाज और बचाव

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM) या अब इसे Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM) भी कहा जाता है, यह एक दुर्लभ जन्मजात फेफड़ों की बीमारी है। इसमें भ्रूण के फेफड़ों के ऊतकों में असामान्य रूप से सिस्ट (थैलीनुमा संरचनाएं) बन जाती हैं, जो सांस लेने में समस्या उत्पन्न कर सकती हैं।

यह स्थिति जन्म से पहले ही विकसित हो जाती है और आमतौर पर Prenatal Ultrasound के दौरान इसका पता चल जाता है।

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation क्या होता है  (What is CCAM/CPAM)

यह एक गैर-कैंसरजन्य (non-cancerous), जन्मजात विकृति है जिसमें फेफड़ों के एक हिस्से में सामान्य ऊतक की जगह असामान्य ग्रंथि और सिस्टिक संरचनाएं होती हैं। ये सिस्ट छोटे या बड़े हो सकते हैं और इनमें हवा या तरल भर सकता है।

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation के कारण (Causes of CCAM)

इस विकृति का सटीक कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन कुछ संभावित बातें:

• भ्रूण के फेफड़ों के विकास के दौरान ब्रोंकियोलर ऊतक (bronchiolar tissue) का असामान्य विभाजन
• Genetic mutation (हालांकि यह रोग आमतौर पर वंशानुगत नहीं होता)
• गर्भावस्था के शुरुआती हफ्तों में श्वसन प्रणाली के ऊतकों का असामान्य विकास

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation के प्रकार (Types of CCAM/CPAM)

विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) और स्टॉकर क्लासिफिकेशन के अनुसार इसे 5 प्रकारों में बांटा गया है (Type 0 to Type 4), जिनमें:

1. Type 1: एक या एक से अधिक बड़े सिस्ट (2-10 cm)
2. Type 2: छोटे सिस्ट (<2 cm)
3. Type 3: माइक्रोसिस्टिक – ठोस ऊतक के रूप में दिखाई देते हैं
4. Type 4: बड़े परिधीय सिस्ट
5. Type 0: अत्यंत दुर्लभ और संपूर्ण फेफड़े को प्रभावित करने वाला

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation के लक्षण (Symptoms of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation)

लक्षण बच्चे के जन्म के बाद या कभी-कभी बड़े होने पर दिखाई देते हैं:

• जन्म के तुरंत बाद सांस लेने में कठिनाई
• छाती में असामान्य उभार
• ऑक्सीजन स्तर कम होना (cyanosis)
• दोहराए जाने वाले फेफड़े के संक्रमण
• खांसी या घरघराहट
• थकान या शारीरिक कमजोरी

कुछ बच्चों में कोई लक्षण नहीं होते, और यह केवल इमेजिंग टेस्ट से पता चलता है।

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation की पहचान कैसे करें (Diagnosis of CCAM)

1. Prenatal Ultrasound (गर्भावस्था में) – 18-24 सप्ताह में पता चल सकता है
2. MRI या Fetal MRI – भ्रूण के फेफड़े की सटीक स्थिति जानने के लिए
3. CT Scan (जन्म के बाद) – सिस्ट की स्थिति और प्रकार की पुष्टि के लिए
4. Chest X-ray – कभी-कभी जन्म के बाद पता चलता है
5. Pulse oximetry और Blood gases – ऑक्सीजन स्तर की जांच

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation का इलाज (Treatment of CCAM)

इलाज बच्चे की उम्र, लक्षण और सिस्ट के आकार पर निर्भर करता है:

1. निगरानी (Observation)

   1. यदि सिस्ट छोटा है और कोई लक्षण नहीं है तो डॉक्टर केवल निगरानी कर सकते हैं।

2. Surgical Removal (सर्जरी द्वारा निकालना)

   1. लक्षण उत्पन्न होने पर या सिस्ट बड़ा होने पर सर्जरी की जाती है।
   1. Lobectomy (फेफड़े का प्रभावित भाग निकालना) आम प्रक्रिया है।

3. गर्भ में सर्जरी (Fetal Surgery)

   1. बहुत बड़े सिस्ट होने पर गर्भ में ही शल्यक्रिया की आवश्यकता पड़ सकती है (दुर्लभ और उच्च-जोखिम वाला विकल्प)।

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation को कैसे रोके (Prevention of CCAM)

• यह एक जन्मजात स्थिति है, इसलिए इसे रोका नहीं जा सकता।
• गर्भावस्था के दौरान नियमित अल्ट्रासाउंड और जाँचें अत्यंत आवश्यक हैं।
• किसी तरह की पारिवारिक फेफड़ों की बीमारी का इतिहास हो तो जननिक परामर्श (genetic counseling) करवाएं।

घरेलू उपाय (Home Remedies for CCAM)

चूंकि यह जन्मजात और शारीरिक संरचना से जुड़ी स्थिति है, इसका कोई घरेलू इलाज नहीं है। लेकिन सर्जरी के बाद और सांस की देखभाल के लिए:

• डॉक्टर द्वारा बताई गई सांस की एक्सरसाइज कराना
• धूल और धुएँ से बचाव
• संक्रमण से बचने के लिए वैक्सीनेशन और स्वच्छता
• पर्याप्त पोषण देना जिससे इम्युनिटी बनी रहे

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation में सावधानियाँ (Precautions in CCAM)

• बार-बार सांस की समस्या हो तो तुरंत डॉक्टर से मिलें
• सर्जरी के बाद नियमित फॉलो-अप जरूरी है
• किसी भी प्रकार की छाती में सूजन, खांसी, बुखार या सांस की तकलीफ को नजरअंदाज न करें

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले सवाल)

प्र.1: क्या CCAM कैंसर में बदल सकता है?
बहुत दुर्लभ मामलों में कुछ प्रकारों (विशेष रूप से Type 4) से कैंसर का थोड़ा जोखिम हो सकता है। इसलिए सर्जरी के बाद निगरानी जरूरी है।

प्र.2: क्या यह रोग वंशानुगत होता है?
आमतौर पर नहीं, लेकिन यदि पारिवारिक इतिहास हो तो डॉक्टर से परामर्श जरूर लें।

प्र.3: क्या सर्जरी के बाद बच्चा सामान्य जीवन जी सकता है?
हाँ, अधिकतर बच्चे सफल सर्जरी के बाद सामान्य और स्वस्थ जीवन जीते हैं।

प्र.4: क्या यह जन्म से पहले पता लगाया जा सकता है?
हाँ, गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड और MRI से इसकी पहचान की जा सकती है।

निष्कर्ष (Conclusion)

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM) एक जटिल लेकिन प्रबंधनीय जन्मजात फेफड़ों की स्थिति है। समय पर जांच, सटीक निदान और सही उपचार से बच्चे को पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है। माता-पिता को चाहिए कि वे गर्भावस्था के दौरान नियमित परीक्षण कराएं और जन्म के बाद यदि कोई श्वसन समस्या हो तो तुरंत विशेषज्ञ से सलाह लें।