Gyrate Atrophy of the Choroid and Retina (गायरेट एट्रॉफी ऑफ द कोरॉइड एंड रेटिना) एक दुर्लभ आनुवंशिक नेत्र रोग है, जिसमें रेटिना (Retina) और कोरॉइड (Choroid) धीरे-धीरे क्षतिग्रस्त होते हैं। यह रोग दृष्टि (Vision) को प्रभावित करता है और समय के साथ अंधापन (Blindness) तक ले जा सकता है।
यह बीमारी अक्सर बचपन या किशोरावस्था (Childhood or Adolescence) में शुरू होती है और लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं।
Gyrate Atrophy of the Choroid and Retina क्या होता है (What Happens)
गायरेट एट्रॉफी में रेटिना और कोरॉइड की कोशिकाओं का पतन होता है। इसके कारण नेत्र की रौशनी धीरे-धीरे कम होती है। इस रोग में आँख के पीछे गोलाकार या गहरे धब्बे (Circular or Deep Lesions) बनते हैं, जो दृष्टि क्षमता को प्रभावित करते हैं।
इस रोग का मुख्य कारण ऑर्निथिन एमिनोट्रांसफरेज (Ornithine Aminotransferase) नामक एंजाइम की कमी है, जो शरीर में ऑर्निथिन (Ornithine) के स्तर को नियंत्रित करता है।
Gyrate Atrophy of the Choroid and Retina कारण (Causes)
- जैनेटिक कारण (Genetic Causes) – यह आटोसोमल रिसेसिव (Autosomal Recessive) रोग है, जिसका मतलब है कि दोनों माता-पिता से दोषपूर्ण जीन आने पर यह बीमारी होती है।
- ऑर्निथिन का असंतुलन (Ornithine Imbalance) – शरीर में ऑर्निथिन का स्तर बढ़ने से रेटिना और कोरॉइड की कोशिकाओं को नुकसान पहुँचता है।
- अनुवांशिक परिवर्तनों (Mutations) – OAT (Ornithine Aminotransferase) जीन में परिवर्तन।
Gyrate Atrophy of the Choroid and Retina लक्षण (Symptoms of Gyrate Atrophy)
- रात में दिखाई न देना (Night Blindness / Nyctalopia) – अंधेरे में देखना कठिन होना।
- दृष्टि का धीरे-धीरे कम होना (Gradual Loss of Vision / Progressive Visual Loss)
- दृष्टि में धब्बे या धुंधलापन (Blurred Vision or Spots / Scotomas)
- दृष्टि का सिमित क्षेत्र (Peripheral Vision Loss / Tunnel Vision)
- दृष्टि की तीक्ष्णता का कम होना (Reduced Visual Acuity)
Gyrate Atrophy of the Choroid and Retina कैसे पहचाने (How to Diagnose)
- ऑंख की जांच (Eye Examination) – Ophthalmologist द्वारा Fundus Examination।
- ब्लड टेस्ट (Blood Test) – रक्त में ऑर्निथिन (Ornithine) का स्तर मापा जाता है।
- जीन टेस्टिंग (Genetic Testing) – OAT जीन में Mutation की पुष्टि।
- OCT और Electroretinography (ERG) – रेटिना की कार्यक्षमता जांचने के लिए।
Gyrate Atrophy of the Choroid and Retina इलाज (Treatment)
गायरेट एट्रॉफी का कोई पूर्ण इलाज नहीं है, लेकिन रोग की प्रगति को धीमा किया जा सकता है।
- ऑर्निथिन-नियंत्रित आहार (Ornithine-Restricted Diet) – प्रोटीन की मात्रा सीमित करना।
- पायरिडोक्सिन (Vitamin B6 / Pyridoxine Supplementation) – कुछ मरीजों में लाभकारी।
- लेंस और चश्मा (Glasses or Corrective Lenses) – दृष्टि सुधार के लिए।
- सर्जिकल उपाय (Surgical Options) – जैसे कोरnea या Retina Transplant, केवल गंभीर मामलों में।
घरेलू उपाय (Home Remedies)
- विटामिन ए और एंटीऑक्सीडेंट्स युक्त आहार (Vitamin A and Antioxidant-rich Diet)
- नियमित नेत्र व्यायाम (Eye Exercises / Eye Care)
- अंधेरे में आँखों की सुरक्षा (Protect Eyes in Low Light)
- संतुलित आहार (Balanced Diet)
Gyrate Atrophy of the Choroid and Retina कैसे रोके (Prevention)
- परिवार में जीन जांच (Genetic Screening) – विवाह से पहले।
- ऑर्निथिन का संतुलन (Control Ornithine Levels) – डायट और सप्लीमेंट के जरिए।
- नियमित नेत्र जांच (Regular Eye Checkups)
सावधानियाँ (Precautions)
- अत्यधिक प्रोटीन युक्त आहार से बचें।
- धूप में आँखों की सुरक्षा करें।
- आँखों में किसी भी बदलाव पर तुरंत नेत्र विशेषज्ञ से संपर्क करें।
FAQs
Q1. क्या यह बीमारी सभी उम्र में होती है?
A1. आमतौर पर यह बचपन या किशोरावस्था में शुरू होती है।
Q2. क्या गायरेट एट्रॉफी पूरी तरह से ठीक हो सकती है?
A2. फिलहाल इसका कोई पूर्ण इलाज नहीं है, लेकिन आहार और सप्लीमेंट से प्रगति धीमी की जा सकती है।
Q3. क्या यह रोग अनुवांशिक है?
A3. हाँ, यह ऑटोसोमल रिसेसिव जीन के कारण होता है।
Q4. क्या Vitamin B6 से फायदा होता है?
A4. कुछ मामलों में Vitamin B6 (Pyridoxine) लाभकारी हो सकता है।
निष्कर्ष (Conclusion)
Gyrate Atrophy of the Choroid and Retina (गायरेट एट्रॉफी ऑफ द कोरॉइड एंड रेटिना) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर नेत्र रोग है। इसकी पहचान जल्दी और सही जांच से करना आवश्यक है। आहार नियंत्रण, विटामिन सप्लीमेंट और नियमित नेत्र जाँच के जरिए रोग की प्रगति को धीमा किया जा सकता है। जीन परीक्षण और परिवार में जागरूकता इस रोग से बचाव में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।