Haemophilia : कारण, लक्षण, इलाज और बचाव की सम्पूर्ण जानकारी

Haemophilia (हीमोफिलिया) एक आनुवंशिक (Genetic) रक्त विकार है जिसमें रक्त का सामान्य रूप से थक्का (Clot) बनने की प्रक्रिया प्रभावित होती है। इसका मतलब यह है कि चोट या घाव लगने पर रक्त बहना लंबे समय तक बंद नहीं होता। यह स्थिति जन्म से ही होती है और जीवनभर बनी रहती है।

Haemophilia क्या होता है? (What is Haemophilia?)

Haemophilia में शरीर में रक्त के थक्का बनने वाले प्रोटीन (Clotting Factors) की कमी होती है। मुख्य प्रकार:

1. Haemophilia A (हीमोफिलिया A) – Factor VIII की कमी
2. Haemophilia B (हीमोफिलिया B) – Factor IX की कमी

Haemophilia मुख्यतः पुरुषों में होता है और यह X-Linked Recessive Genetic Disorder है।

Haemophilia के कारण (Causes of Haemophilia)

1. आनुवंशिक कारण (Genetic Cause):
   1. माता-पिता से ग़लत जीन का ट्रांसमिशन।
2. फैक्टर VIII या IX की कमी (Deficiency of Clotting Factors):
   1. शरीर में थक्का बनाने वाले प्रोटीन की कमी।
3. दूसरे कारण (Rare Causes):
   1. Acquired Haemophilia, जहाँ शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली (Immune System) फैक्टर को नष्ट कर देती है।

Haemophilia के लक्षण (Symptoms of Haemophilia)

• चोट लगने पर खून बहना लंबे समय तक (Prolonged Bleeding from Injuries)
• छोटे घाव में भी अत्यधिक रक्तस्राव (Excessive Bruising or Cuts)
• जोड़ों में दर्द और सूजन (Joint Pain and Swelling – Haemarthrosis)
• नाक या मसूड़ों से बार-बार खून आना (Frequent Nosebleeds or Gum Bleeding)
• त्वचा पर बिना चोट के नीलापन (Spontaneous Bruising)
• गंभीर मामलों में आंतरिक अंगों में रक्तस्राव (Internal Organ Bleeding)

Haemophilia कैसे पहचाने? (How to Diagnose Haemophilia)

1. खून की जाँच (Blood Tests):
   1. Prothrombin Time (PT) और Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT)
2. Clotting Factor Assay:
   1. Factor VIII या IX के स्तर की जांच
3. पारिवारिक इतिहास (Family History):
   1. परिवार में किसी सदस्य में Haemophilia का होना
4. शारीरिक परीक्षण (Physical Examination):
   1. बार-बार चोट और रक्तस्राव की स्थिति

Haemophilia का इलाज (Treatment of Haemophilia)

1. Factor Replacement Therapy (फैक्टर रिप्लेसमेंट थेरेपी):
   1. Factor VIII या IX इंजेक्शन के माध्यम से शरीर में थक्का बनने की क्षमता बढ़ाना
2. दवा (Medication):
   1. Desmopressin (DDAVP) – हल्के Haemophilia A में प्रभावी
   1. Antifibrinolytic Drugs – खून का बहना धीमा करने के लिए
3. सर्जिकल या इमरजेंसी देखभाल (Surgical/Emergency Care):
   1. गंभीर रक्तस्राव के मामलों में तुरंत चिकित्सकीय हस्तक्षेप
4. निरंतर निगरानी (Regular Monitoring):
   1. Factor Levels और ज्वाइंट हेल्थ की जांच

Haemophilia को कैसे रोके? (Prevention of Haemophilia)

• परिवार में जीन टेस्टिंग और Genetic Counseling
• चोट या गंभीर खेल गतिविधियों से सावधानी
• रक्तस्राव रोकने वाली दवाओं का नियमित उपयोग

घरेलू उपाय (Home Care / Supportive Measures)

• हल्के चोटों पर तुरंत बर्फ या ठंडी पट्टी लगाना
• चोट लगी जगह को ऊपर उठाकर रखना
• चोट पर दबाव (Pressure) देना
• सुरक्षित और तनावमुक्त जीवनशैली अपनाना

ध्यान दें: Hemophilia में गंभीर रक्तस्राव में इमरजेंसी में तुरंत अस्पताल जाना आवश्यक है।

Haemophilia के लिए सावधानियाँ (Precautions)

• किसी भी चोट या घाव को अनदेखा न करें
• दर्द या सूजन वाले जोड़ों की नियमित जाँच
• रक्तस्राव की दवा को बिना डॉक्टर की सलाह के न बदलें
• उच्च जोखिम वाले खेलों से बचें

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)

Q1. Haemophilia का इलाज क्या है?
A: Factor Replacement Therapy और दवाओं से खून के थक्के बनाने में मदद मिलती है।

Q2. Haemophilia में जीवन कितना सामान्य हो सकता है?
A: नियमित देखभाल और Factor Therapy के साथ सामान्य जीवन संभव है।

Q3. क्या Haemophilia महिलाओं में हो सकती है?
A: महिलाएं आमतौर पर Carrier होती हैं, लेकिन कभी-कभी हल्के रूप में हो सकती हैं।

Q4. Haemophilia में कौन-कौन सी जाँच ज़रूरी हैं?
A: Blood Test, Clotting Factor Assay और Family History जांच।

निष्कर्ष (Conclusion)

Haemophilia (हीमोफिलिया) एक गंभीर लेकिन प्रबंधनीय आनुवंशिक रक्त विकार है। समय पर पहचान, सही इलाज और सावधानी से जीवन सुरक्षित और स्वस्थ रखा जा सकता है।