Immune-Mediated Necrotizing Myopathy कारण, लक्षण, निदान और इलाज

Immune-Mediated Necrotizing Myopathy (IMNM / इम्यून-मीडिएटेड नेक्रोटाइजिंग मायोपैथी) एक दुर्लभ स्वप्रतिरक्षित (Autoimmune) मांसपेशी रोग है।

इसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली (Immune System) गलती से अपनी मांसपेशियों (Muscles) पर हमला करती है, जिससे मांसपेशियों की सूजन (Inflammation) और मृत्यू (Necrosis) होता है।
IMNM मुख्य रूप से स्केलेटल मांसपेशियों (Skeletal Muscles) को प्रभावित करता है और परिणामस्वरूप कमजोरी (Weakness) और थकान (Fatigue) होती है।

Immune-Mediated Necrotizing Myopathy क्या होता है  (What is IMNM)

• IMNM में मांसपेशियों की कोशिकाएँ (Muscle Fibers) मर जाती हैं, जिससे muscle atrophy (संकुचन) और कमजोरी होती है।
• यह तेजी से प्रगति (Rapid Progression) करने वाला रोग हो सकता है।
• रोग अक्सर बाय्लेटरल मसल्स (दोनों तरफ की मांसपेशियाँ) को प्रभावित करता है, विशेष रूप से कंधे और कूल्हे के पास की मांसपेशियाँ (Proximal Muscles)।

Immune-Mediated Necrotizing Myopathy कारण (Causes of IMNM)

1. Autoimmune Response (स्वप्रतिरक्षित प्रतिक्रिया) – शरीर की इम्यून प्रणाली गलती से मांसपेशियों को नुकसान पहुँचाती है।
2. Anti-HMGCR Antibodies – कुछ रोगियों में यह एंटीबॉडी statin दवाओं के कारण उत्पन्न होती है।
3. Anti-SRP Antibodies – Severe and rapidly progressive IMNM में आम।
4. दवा संबंधी कारण (Drug-induced) – स्टेटिन दवा लेने वाले कुछ लोग प्रभावित हो सकते हैं।
5. Idiopathic / Unknown – कुछ मामलों में स्पष्ट कारण नहीं पता चलता।

Immune-Mediated Necrotizing Myopathy लक्षण (Symptoms of IMNM)

1. मांसपेशियों से जुड़े लक्षण (Muscular Symptoms)

• कमजोरी (Muscle Weakness) – विशेष रूप से कंधे और कूल्हे की मांसपेशियों में
• चलने, उठने और हाथ उठाने में कठिनाई (Difficulty in Walking, Standing, Lifting Arms)
• मांसपेशियों में दर्द या सूजन (Muscle Pain / Myalgia)
• Muscle Atrophy (मांसपेशियों का सिकुड़ना)

2. अन्य लक्षण (Other Symptoms)

• थकान (Fatigue)
• वजन कम होना (Weight Loss)
• दुर्लभ मामलों में हृदय या फेफड़े प्रभावित हो सकते हैं

Immune-Mediated Necrotizing Myopathy कैसे पहचाने (Diagnosis of IMNM)

1. Blood Tests (रक्त जांच)

   1. Creatine Kinase (CK) Level – मांसपेशियों के नुकसान का संकेत
   2. Autoantibody Testing – Anti-SRP और Anti-HMGCR antibodies

2. Electromyography (EMG)

   1. मांसपेशियों के विद्युत गतिविधियों का परीक्षण

3. Muscle Biopsy (मांसपेशी बायोप्सी)

   1. मांसपेशियों में necrosis और इंफ्लेमेशन की पुष्टि

4. MRI Scan

   1. मांसपेशियों में सूजन और असामान्यता देखने के लिए

5. Other Tests

   1. हृदय और फेफड़े की स्थिति जांचने के लिए

Immune-Mediated Necrotizing Myopathy इलाज (Treatment of IMNM)

1. Immunosuppressive Therapy (प्रतिरक्षा दबाने वाली दवाएं)

• Corticosteroids (Prednisone / Prednisolone) – सूजन और इम्यून प्रतिक्रिया कम करने के लिए
• Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate – लंबी अवधि के लिए

2. IVIG (Intravenous Immunoglobulin)

• गंभीर मामलों में प्रतिरक्षा प्रणाली को मॉड्यूलेट करने के लिए

3. Physical Therapy (फिजियोथेरेपी)

• मांसपेशियों की शक्ति और गति बनाए रखने के लिए
• Functional exercises और stretching

4. Symptomatic Treatment (लक्षण आधारित उपचार)

• Painkillers – मांसपेशियों के दर्द को कम करने के लिए
• Nutritional support – रोगी की ऊर्जा और मांसपेशियों के लिए

Immune-Mediated Necrotizing Myopathy कैसे रोके (Prevention)

• यदि स्टेटिन दवा ले रहे हैं और मांसपेशियों में दर्द या कमजोरी महसूस हो, तो तुरंत डॉक्टर को सूचित करें
• Autoimmune disorders के नियमित फॉलो-अप
• Early diagnosis और treatment से मांसपेशियों की स्थायी हानि कम की जा सकती है

सावधानियाँ (Precautions)

• Immunosuppressive drugs लेने के दौरान संक्रमण से बचाव
• नियमित रक्त जांच और डॉक्टर फॉलो-अप
• अत्यधिक व्यायाम से बचें जब तक मांसपेशियों की शक्ति पूरी तरह न लौटे
• Weight management और पोषण का ध्यान रखें

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)

Q1. IMNM कितनी जल्दी बढ़ती है?

यह अक्सर तेजी से प्रगति करने वाला रोग होता है, विशेष रूप से Anti-SRP positive cases में।

Q2. क्या यह रोग ठीक हो सकता है?

पूर्ण सुधार मुश्किल है, लेकिन Immunosuppressive therapy और physiotherapy से लक्षण नियंत्रित किए जा सकते हैं।

Q3. क्या यह केवल वयस्कों में होता है?

IMNM किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन अधिकांश मामले वयस्कों में पाए जाते हैं।

Q4. क्या मांसपेशियों की कमजोरी स्थायी हो सकती है?

यदि जल्दी उपचार न हो, तो मांसपेशियों में स्थायी कमजोरी या atrophy हो सकती है।

निष्कर्ष (Conclusion)

Immune-Mediated Necrotizing Myopathy (IMNM / इम्यून-मीडिएटेड नेक्रोटाइजिंग मायोपैथी) एक गंभीर ऑटोइम्यून मांसपेशियों की बीमारी है।
समय पर निदान, Immunosuppressive Therapy और Physiotherapy से मांसपेशियों की कमजोरी और जटिलताओं को नियंत्रित किया जा सकता है।
अगर मांसपेशियों में अचानक कमजोरी या दर्द महसूस हो तो तुरंत रुमेटोलॉजिस्ट / न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करना आवश्यक है।