Kasabach-Merritt Syndrome: कारण, लक्षण, उपचार और बचाव के उपाय

कासाबाक-मेरेट सिंड्रोम (Kasabach-Merritt Syndrome) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर रक्तसंबंधी विकार (rare hematologic disorder) है जो आमतौर पर शिशुओं या छोटे बच्चों में देखा जाता है। इसमें रक्त वाहिकाओं का ट्यूमर (vascular tumor) बनने के साथ-साथ प्लेटलेट्स (platelets) की अत्यधिक कमी और रक्त के थक्के (clotting abnormalities) की समस्या उत्पन्न होती है।

यह स्थिति जीवन के लिए खतरनाक हो सकती है और तुरंत चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

कासाबाक-मेरेट सिंड्रोम क्या होता है? (What is Kasabach-Merritt Syndrome)

कासाबाक-मेरेट सिंड्रोम एक ट्रायड (triad) है जिसमें तीन मुख्य बातें शामिल होती हैं:

1. वास्कुलर ट्यूमर (Vascular Tumor) – जैसे kaposiform hemangioendothelioma या tufted angioma।
2. थ्रॉम्बोसाइटोपीनिया (Thrombocytopenia) – प्लेटलेट्स की संख्या बहुत कम हो जाती है।
3. कोएगुलोपैथी (Coagulopathy) – रक्त का थक्का बनने की प्रक्रिया असामान्य हो जाती है।

यह स्थिति तब होती है जब ट्यूमर में प्लेटलेट्स और क्लॉटिंग फैक्टर्स फंस जाते हैं, जिससे पूरे शरीर में उनकी कमी हो जाती है।

कासाबाक-मेरेट सिंड्रोम के कारण (Causes of Kasabach-Merritt Syndrome)

कासाबाक-मेरेट सिंड्रोम का सटीक कारण अभी तक पूरी तरह से ज्ञात नहीं है, लेकिन निम्नलिखित कारक इसमें भूमिका निभा सकते हैं:

1. रक्त वाहिका ट्यूमर (Vascular Tumors) – जैसे Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) और Tufted angioma।
2. ट्यूमर के भीतर प्लेटलेट्स का फंसना (Platelet trapping) – जिससे रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या घट जाती है।
3. असामान्य रक्त जमाव (Abnormal Clotting) – ट्यूमर में क्लॉट्स बनने से पूरे शरीर में ब्लीडिंग का खतरा बढ़ जाता है।
4. शिशु अवस्था में विकास संबंधी असामान्यता (Congenital vascular malformation) – कुछ मामलों में जन्मजात कारण भी पाए जाते हैं।

कासाबाक-मेरेट सिंड्रोम के लक्षण (Symptoms of Kasabach-Merritt Syndrome)

यह सिंड्रोम मुख्य रूप से त्वचा और रक्त से संबंधित लक्षण दिखाता है:

1. त्वचा पर लाल या बैंगनी रंग का ट्यूमर या धब्बा
2. प्लेटलेट्स की कमी से आसानी से चोट लगना या ब्लीडिंग होना
3. नाक, मसूड़ों या पेट से खून आना
4. त्वचा का पीला या नीला पड़ जाना (Pallor or Cyanosis)
5. थकान और कमजोरी
6. जिगर या तिल्ली का बढ़ जाना (Hepatosplenomegaly)
7. रक्त में थक्के बनने की समस्या (Clotting disorder)
8. गंभीर मामलों में – आंतरिक रक्तस्राव (Internal bleeding)

कासाबाक-मेरेट सिंड्रोम का निदान (Diagnosis of Kasabach-Merritt Syndrome)

डॉक्टर द्वारा किए जाने वाले परीक्षणों में शामिल हैं:

1. रक्त परीक्षण (Blood Tests) – प्लेटलेट काउंट, PT, aPTT, फाइब्रिनोजन स्तर आदि।
2. इमेजिंग टेस्ट (Imaging Tests) –
   1. Ultrasound, MRI, या CT Scan से ट्यूमर का स्थान और आकार पता किया जाता है।
3. बायोप्सी (Biopsy) – ट्यूमर के प्रकार की पुष्टि के लिए की जाती है।
4. लिवर और किडनी फंक्शन टेस्ट्स – जटिलताओं की जांच के लिए।

कासाबाक-मेरेट सिंड्रोम का इलाज (Treatment of Kasabach-Merritt Syndrome)

यह एक आपातकालीन स्थिति (medical emergency) होती है और इसका इलाज विशेषज्ञ डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। उपचार का उद्देश्य है — ट्यूमर को नियंत्रित करना और प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ाना।

1. दवाइयाँ (Medications)

   1. Corticosteroids (जैसे Prednisolone) – सूजन और ट्यूमर की वृद्धि को रोकते हैं।
   1. Vincristine या Sirolimus – ट्यूमर की वृद्धि को धीमा करने के लिए।
   1. Interferon-alpha therapy – कुछ मामलों में उपयोगी।

2. प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन (Platelet Transfusion) – प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ाने के लिए।

3. रक्त के थक्के नियंत्रित करने के उपाय – फाइब्रिनोजन और फ्रेश फ्रोजन प्लाज्मा दिया जा सकता है।

4. सर्जिकल उपचार (Surgery) – यदि ट्यूमर छोटा और सीमित क्षेत्र में हो तो हटाया जा सकता है।

5. लेजर थेरेपी या रेडिएशन थेरेपी – गंभीर या फैल चुके मामलों में उपयोगी होती है।

कासाबाक-मेरेट सिंड्रोम को कैसे रोके (Prevention of Kasabach-Merritt Syndrome)

यह सिंड्रोम अक्सर जन्मजात या स्वतः विकसित होता है, इसलिए इसे पूरी तरह से रोकना संभव नहीं है।
लेकिन कुछ सावधानियाँ जोखिम को कम कर सकती हैं:

• गर्भावस्था के दौरान नियमित अल्ट्रासाउंड करवाएं।
• यदि बच्चे के शरीर पर कोई असामान्य सूजन या लाल धब्बा दिखे, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श करें।
• ट्यूमर का प्रारंभिक उपचार कराएं ताकि जटिलताएँ न बढ़ें।

घरेलू उपाय (Home Remedies for Kasabach-Merritt Syndrome)

यह स्थिति चिकित्सकीय आपातकाल है, इसलिए घरेलू उपायों से इसका उपचार नहीं किया जा सकता।
फिर भी रोगी को स्वस्थ बनाए रखने के लिए:

• पौष्टिक आहार लें (प्रोटीन, आयरन और विटामिन से भरपूर)।
• संक्रमण से बचाव रखें।
• पर्याप्त विश्राम दें।
• डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें।

सावधानियाँ (Precautions for Kasabach-Merritt Syndrome)

• अपने बच्चे की त्वचा पर किसी भी प्रकार का नया धब्बा या सूजन दिखने पर तुरंत जांच करवाएं।
• खुद से कोई दवा या हर्बल उपाय न अपनाएं।
• डॉक्टर द्वारा बताई गई दवा और खुराक को न छोड़ें।
• रक्तस्राव के किसी भी संकेत (खून आना, चोट लगना आदि) पर तुरंत अस्पताल जाएं।

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)

1. कासाबाक-मेरेट सिंड्रोम किस उम्र में होता है?
अधिकतर मामलों में यह जन्म के बाद पहले कुछ महीनों में या बचपन में होता है।

2. क्या यह सिंड्रोम आनुवंशिक होता है?
नहीं, यह आमतौर पर आनुवंशिक नहीं होता बल्कि रक्त वाहिकाओं के असामान्य विकास के कारण होता है।

3. क्या यह बीमारी ठीक हो सकती है?
हाँ, यदि इसका सही समय पर निदान और इलाज हो जाए तो अधिकांश बच्चे स्वस्थ हो जाते हैं।

4. क्या यह कैंसर है?
नहीं, यह कैंसर नहीं है बल्कि रक्त वाहिकाओं का एक असामान्य ट्यूमर है जो खतरनाक बन सकता है।

निष्कर्ष (Conclusion)

कासाबाक-मेरेट सिंड्रोम (Kasabach-Merritt Syndrome) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर स्थिति है जिसमें ट्यूमर, प्लेटलेट्स की कमी और रक्त जमाव की समस्या एक साथ होती है। इसका तुरंत निदान और उपचार आवश्यक है। समय पर सही दवा, चिकित्सकीय देखभाल और निगरानी से मरीज पूरी तरह स्वस्थ हो सकता है।