Macrophage Activation Syndrome : कारण, लक्षण, इलाज और सावधानियाँ

Macrophage Activation Syndrome (MAS – मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम) एक गंभीर और दुर्लभ स्थिति है, जिसमें शरीर की इम्यून सिस्टम (Immune System) अत्यधिक सक्रिय हो जाती है।

• इसमें मैक्रोफेजेस (Macrophages) और T-cells अत्यधिक सक्रिय हो जाते हैं।
• यह अक्सर Autoimmune / Rheumatic Disorders (ऑटोइम्यून या रूमेटिक रोगों) जैसे Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis (sJIA) या Systemic Lupus Erythematosus (SLE) से जुड़ा होता है।
• MAS तुरंत पहचान और इलाज न होने पर जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकता है।

Macrophage Activation Syndrome क्या होता है (What is MAS)

• MAS में मैक्रोफेजेस और अन्य इम्यून कोशिकाओं की अत्यधिक सक्रियता से शरीर में Inflammatory Cytokines (सूजन वाले रसायन) की बहुत बड़ी मात्रा निकलती है।
• इसे Cytokine Storm (साइटोकाइन तूफान) भी कहा जाता है।
• इसका परिणाम Multiple Organ Dysfunction (अनेकों अंगों की विफलता) और गंभीर सूजन के रूप में होता है।

Macrophage Activation Syndrome के कारण (Causes of MAS)

1. Autoimmune / Rheumatic Diseases (ऑटोइम्यून या रूमेटिक रोग)

   1. Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis (sJIA)
   2. Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
   3. Kawasaki Disease

2. Infections (संक्रमण)

   1. Viral (Herpes, EBV)
   2. Bacterial infections

3. Genetic / Familial Factors (वंशानुगत कारण)

   1. Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (FHL) से संबंधित जीन म्यूटेशन

4. Medications (दवाओं के कारण)

   1. कुछ Immunosuppressive या Biological therapies

Macrophage Activation Syndrome के लक्षण (Symptoms of MAS)

• लंबा चलने वाला बुखार (High Persistent Fever)
• थकान और कमजोरी (Fatigue / Weakness)
• त्वचा पर दाने या लाल चकत्ते (Rash / Skin Lesions)
• जॉन्डिस (पीली त्वचा – Jaundice)
• लिवर और स्प्लीन का बढ़ना (Hepatomegaly / Splenomegaly)
• ब्लड सेल्स की कमी (Cytopenias – Low Blood Counts)
• रक्त में सूजन के मार्कर बढ़ना (High Ferritin, CRP, Triglycerides)
• रक्तस्राव (Bleeding / Bruising)
• Organ dysfunction – kidney, liver, heart

MAS बहुत तेजी से गंभीर रूप ले सकता है, इसलिए early diagnosis जरूरी है।

Macrophage Activation Syndrome की पहचान (Diagnosis of MAS)

1. Blood Tests (रक्त परीक्षण)

   1. Complete Blood Count (CBC) – Low WBC, RBC, Platelets
   2. Ferritin – बहुत उच्च
   3. Liver Function Tests (LFT) – बढ़ा हुआ AST/ALT
   4. Triglycerides – उच्च
   5. Fibrinogen – कम

2. Bone Marrow Biopsy (अस्थि मज्जा परीक्षण)

   1. Hemophagocytosis की पुष्टि

3. Inflammatory Markers

   1. CRP, ESR, LDH

4. Clinical Criteria (क्लिनिकल संकेत)

   1. बुखार, enlarged liver/spleen, cytopenias, rash, organ dysfunction

Macrophage Activation Syndrome का इलाज (Treatment of MAS)

1. Immunosuppressive Therapy (प्रतिरक्षा दबाने वाली दवाएं)

• Corticosteroids (Prednisolone / Methylprednisolone) – high dose
• Cyclosporine – severe cases
• Biologics (Anakinra, Tocilizumab) – Cytokine Storm को नियंत्रित करने के लिए

2. Supportive Care (सहायक देखभाल)

• Hospitalization और ICU care यदि जरूरी हो
• Fluid & Electrolytes management
• Blood transfusion यदि cytopenias गंभीर हो

3. Treat Underlying Cause (मूल कारण का इलाज)

• Autoimmune disease को नियंत्रित करना
• Infections का उपचार

Macrophage Activation Syndrome रोकथाम (Prevention)

• Autoimmune disorders का सही उपचार
• Infections से बचाव और समय पर इलाज
• Regular monitoring of blood counts and inflammatory markers
• Prompt treatment of early symptoms like fever or fatigue

घरेलू उपाय (Home Remedies)

• पर्याप्त आराम और नींद
• हल्का और पौष्टिक भोजन
• हाइड्रेशन बनाए रखना
• डॉक्टर द्वारा निर्देशित दवाओं का नियमित सेवन

ध्यान दें: MAS एक गंभीर इमर्जेंसी है; घरेलू उपाय केवल सहायक हैं।

सावधानियाँ (Precautions)

• High fever और organ dysfunction के लक्षण दिखते ही तुरंत डॉक्टर से मिलें
• Immunosuppressive दवाओं का सही तरीके से सेवन
• Regular follow-up और blood tests
• Infections से बचाव

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)

1. क्या MAS जानलेवा है?
हाँ, untreated MAS जीवन के लिए गंभीर खतरा पैदा कर सकता है।

2. क्या यह केवल बच्चों में होता है?
MAS किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन Juvenile Arthritis वाले बच्चों में ज्यादा पाया जाता है।

3. क्या MAS का इलाज संभव है?
हाँ, early diagnosis और immunosuppressive therapy से पूर्ण नियंत्रण संभव है।

4. कितने समय में सुधार होता है?
Treatment शुरू करने के बाद कुछ दिनों में सूजन और बुखार में कमी आ सकती है, लेकिन पूर्ण सुधार समय ले सकता है।

निष्कर्ष (Conclusion)

Macrophage Activation Syndrome (MAS) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर इम्यून इमरजेंसी है।
समय पर पहचान, इम्यूनोथेरापी और supportive care से जीवन रक्षक इलाज संभव है।
Autoimmune रोगियों और high-risk व्यक्तियों में सतर्कता और नियमित निगरानी महत्वपूर्ण है।