Biliary Atresia (बिलियरी एट्रेशिया): कारण, लक्षण, इलाज और पूरी जानकारी

Biliary Atresia एक गंभीर जन्मजात (congenital) लिवर रोग है जिसमें बाइल डक्ट (bile ducts) विकसित नहीं होते या अवरुद्ध हो जाते हैं। यह bile (पित्त) के लिवर से छोटी आंत में प्रवाह को रोक देता है, जिससे लिवर डैमेज और सिरोसिस (liver damage and cirrhosis) हो सकता है। यह रोग जन्म के पहले कुछ हफ्तों में ही सामने आता है।

Biliary Atresia में क्या होता है ? (What happens in Biliary Atresia?)

इस स्थिति में शिशु के अंदर या बाहर के पित्त वाहिकाएं (bile ducts) अविकसित, ब्लॉक या अनुपस्थित होती हैं। पित्त लिवर में जमा हो जाता है, जिससे सूजन और अंततः लिवर फेलियर हो सकता है।

Biliary Atresia कारण (Causes of Biliary Atresia):

1. जन्मजात दोष (Congenital defect)
2. वायरल संक्रमण (जैसे Cytomegalovirus, Reovirus आदि)
3. प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया (Immune system attack)
4. जन्म के समय जीन में गड़बड़ी (Genetic mutations)
5. गर्भावस्था के दौरान विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना (Toxic exposure during pregnancy)

Biliary Atresia लक्षण (Symptoms of Biliary Atresia):

• पीलिया (Jaundice) जो लंबे समय तक बना रहता है
• गहरे रंग का मूत्र (Dark urine)
• हल्के रंग का मल (Clay-colored stool)
• वजन न बढ़ना या विकास में रुकावट (Poor weight gain or growth)
• पेट में सूजन (Abdominal swelling)
• त्वचा और आंखों का पीला पड़ना (Yellowing of skin and eyes)
• चिड़चिड़ापन और थकावट (Irritability and fatigue)

निदान (Diagnosis of Biliary Atresia):

• रक्त जांच (Blood tests) - लिवर फंक्शन टेस्ट
• अल्ट्रासाउंड (Ultrasound) - पित्त वाहिकाओं की स्थिति देखने के लिए
• HIDA स्कैन (Hepatobiliary Iminodiacetic Acid scan)
• लिवर बायोप्सी (Liver biopsy)
• एक्सप्लोरेटरी सर्जरी (Exploratory surgery) - अंतिम पुष्टि के लिए

Biliary Atresia उपचार (Treatment of Biliary Atresia):

1. Kasai Procedure (Kasai portoenterostomy):

   1. यह एक सर्जरी है जिसमें अवरुद्ध पित्त वाहिकाओं को हटाकर लिवर को छोटी आंत से जोड़ा जाता है।
   2. यदि जल्दी किया जाए (जन्म के पहले 2 महीनों में), तो यह पित्त के प्रवाह को बहाल कर सकता है।

2. लिवर ट्रांसप्लांट (Liver transplant):

   1. जब Kasai सर्जरी विफल हो या लिवर फेलियर हो जाए।

रोकथाम (Prevention of Biliary Atresia):

• फिलहाल कोई निश्चित रोकथाम नहीं है क्योंकि यह जन्मजात बीमारी है।
• गर्भावस्था में संक्रमण और हानिकारक रसायनों से बचाव ज़रूरी है।

घरेलू उपाय (Home Remedies for Biliary Atresia):

नोट: यह एक गंभीर स्थिति है, घरेलू उपाय केवल सहायक भूमिका निभा सकते हैं।

• डॉक्टर द्वारा सुझाया गया पोषण दें (special formula or high-calorie diet)
• संक्रमण से बचाने के लिए स्वच्छता बनाए रखें
• नियमित रूप से डॉक्टर के पास follow-up करें

सावधानियाँ (Precautions):

• पीलिया दिखे तो तुरंत डॉक्टर से जांच कराएं
• बिना डॉक्टर की सलाह के दवा न दें
• संक्रमण से बचाव के लिए टीकाकरण पूरा कराएं
• बच्चे के वजन और विकास पर ध्यान दें

अक्सर पूछे जाने वाले सवाल (FAQs):

Q1. क्या Biliary Atresia का इलाज संभव है?
हां, यदि समय पर Kasai सर्जरी या लिवर ट्रांसप्लांट किया जाए तो इलाज संभव है।

Q2. क्या यह बीमारी आनुवांशिक है?
हर केस में नहीं, कुछ मामलों में यह आनुवंशिक हो सकती है।

Q3. Biliary Atresia का जल्दी पता कैसे चले?
अगर शिशु का पीलिया 2 हफ्तों से ज्यादा समय तक बना रहे और मल का रंग सफेद हो, तो तुरंत डॉक्टर से मिलें।

Q4. क्या बिना सर्जरी के इलाज संभव है?
नहीं, केवल दवाओं से इलाज संभव नहीं है। सर्जरी अनिवार्य होती है।

Q5. क्या Kasai सर्जरी के बाद भी ट्रांसप्लांट की जरूरत पड़ सकती है?
हां, कई मामलों में ट्रांसप्लांट भविष्य में जरूरी हो सकता है।

निष्कर्ष (Conclusion):

Biliary Atresia (बिलियरी एट्रेशिया) एक गंभीर लेकिन पहचान योग्य और इलाज योग्य स्थिति है। जन्म के कुछ हफ्तों में इसके लक्षण नजर आते हैं। जल्दी निदान और सर्जिकल उपचार से शिशु का जीवन बचाया जा सकता है। सही देखभाल, पोषण और नियमित मेडिकल फॉलोअप बेहद जरूरी है।