Congenital Portosystemic Shunt : कारण, लक्षण, इलाज और पूरी जानकारी

Congenital Portosystemic Shunt (CPSS) एक दुर्लभ जन्मजात यकृत संबंधित विकार (liver-related congenital disorder) है, जिसमें शरीर की पोर्टल वेन (portal vein) से होकर जाने वाला रक्त, यकृत (liver) में प्रसंस्कृत होने के बजाय सीधे सामान्य परिसंचरण (systemic circulation) में चला जाता है। इसका परिणाम यह होता है कि विषैले पदार्थ और अपशिष्ट (toxins and waste) बिना यकृत में फ़िल्टर हुए शरीर में फैल जाते हैं, जिससे कई प्रकार की स्वास्थ्य समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं।

Congenital Portosystemic Shunt क्या होता है ? (What is Congenital Portosystemic Shunt?)

CPSS में, जन्म से ही एक असामान्य रक्त वाहिका (abnormal blood vessel) मौजूद होती है, जो पोर्टल सर्कुलेशन (portal circulation) को बायपास कर देती है। यह रक्त प्रवाह यकृत में जाने के बजाय सीधे हृदय या फेफड़ों में चला जाता है। यह विकृति अस्थायी (shunt बंद हो सकता है) या स्थायी (surgical correction की आवश्यकता) हो सकती है।

Congenital Portosystemic Shunt कारण (Causes of Congenital Portosystemic Shunt)

1. जन्मजात संरचनात्मक दोष (Congenital vascular malformation)
2. फीटल विकास के दौरान रक्त प्रवाह में गड़बड़ी
3. जेनेटिक म्यूटेशन या क्रोमोसोमल विसंगतियाँ
4. वंशानुगत यकृत विकृति का हिस्सा (जैसे Abernethy malformation)
5. अन्य जन्मजात सिंड्रोम जैसे डाउन्स सिंड्रोम या क्लोवरलीफ स्कल सिंड्रोम से संबंध

Congenital Portosystemic Shunt के लक्षण (Symptoms of Congenital Portosystemic Shunt)

लक्षण रोग की गंभीरता और शंट के प्रकार पर निर्भर करते हैं:

1. विकास में देरी (Developmental delay)
2. जिगर से संबंधित लक्षण जैसे यकृत एंजाइम का बढ़ना
3. हाइपरअमोनिमिया (रक्त में अमोनिया का बढ़ना)
4. मस्तिष्क संबंधी लक्षण (hepatic encephalopathy): भ्रम, व्यवहार में बदलाव
5. वजन न बढ़ना या थकावट
6. त्वचा में पीलापन या आईसीटरस (jaundice)
7. अत्यधिक पेशाब या पॉलीयूरिया
8. Hypoglycemia (खून में शर्करा की कमी)
9. Pulmonary hypertension (फेफड़ों में उच्च रक्तचाप)
10. संज्ञानात्मक कार्यों में गिरावट

Congenital Portosystemic Shunt कैसे पहचाने (Diagnosis of Congenital Portosystemic Shunt)

1. ब्लड टेस्ट: अमोनिया, लिवर फंक्शन टेस्ट, शुगर लेवल
2. Ultrasound with Doppler: शंट की पहचान के लिए
3. CT Scan या MRI Angiography: रक्त प्रवाह का विवरण जानने के लिए
4. Echocardiography: फेफड़ों में रक्त प्रवाह का मूल्यांकन
5. Liver Biopsy (कभी-कभी आवश्यक)
6. Genetic testing (यदि अन्य सिंड्रोम की शंका हो)

Congenital Portosystemic Shunt इलाज (Treatment of Congenital Portosystemic Shunt)

इलाज शंट के प्रकार और जटिलताओं पर आधारित होता है:

1. Observation (निगरानी):

   1. कुछ मामलों में शंट अपने आप बंद हो जाता है, विशेषकर नवजातों में

2. Medication (दवाएं):

   1. अमोनिया कम करने के लिए लैक्टुलोज (Lactulose)
   1. एन्टीबायोटिक (rifaximin) hepatic encephalopathy के लिए

3. Interventional Radiology:

   1. शंट को ब्लॉक करने के लिए Coil embolization या Device closure
   1. minimally invasive प्रक्रिया

4. Surgery (शल्य चिकित्सा):

   1. शंट को स्थायी रूप से बंद करने के लिए
   2. जटिल मामलों में यकृत प्रतिरोपण (Liver transplantation) की आवश्यकता हो सकती है

Congenital Portosystemic Shunt कैसे रोके (Prevention)

• यह एक जन्मजात स्थिति है, इसलिए इसे पूरी तरह रोका नहीं जा सकता।
• लेकिन यदि पारिवारिक इतिहास हो तो prenatal screening और genetic counseling करवाना सहायक हो सकता है।

घरेलू उपाय (Home Remedies)

ये उपाय केवल supportive care के लिए हैं:

1. कम प्रोटीन युक्त आहार: अमोनिया स्तर को नियंत्रित करने के लिए
2. फल और सब्जियों से भरपूर आहार
3. निर्जलीकरण से बचें – पर्याप्त तरल पदार्थ दें
4. नियमित ब्लड टेस्ट और डॉक्टर की निगरानी में रहना
5. शारीरिक गतिविधियों से बचाव यदि थकान या hepatic encephalopathy के लक्षण हों

सावधानियाँ (Precautions)

1. लक्षण दिखते ही तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें
2. दवाओं का सेवन डॉक्टर के निर्देशानुसार करें
3. संक्रमण से बचाव करें, क्योंकि यह यकृत पर अधिक दबाव डालता है
4. शंट बंद होने के बाद भी निगरानी रखें
5. नवजातों में नियमित growth और developmental check-ups कराएं

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न (FAQs)

Q1. क्या यह रोग अपने आप ठीक हो सकता है?
कुछ मामलों में हाँ, शंट जन्म के बाद स्वतः बंद हो सकता है, खासकर अगर छोटा हो।

Q2. क्या सर्जरी हमेशा आवश्यक होती है?
नहीं, केवल तब जब लक्षण गंभीर हों या शंट अपने आप बंद न हो।

Q3. क्या यह अनुवांशिक रोग है?
हर मामले में नहीं, लेकिन कुछ मामलों में यह जेनेटिक हो सकता है।

Q4. क्या बच्चे का मानसिक विकास प्रभावित हो सकता है?
हाँ, यदि अमोनिया स्तर लंबे समय तक ऊँचा रहे तो मस्तिष्क प्रभावित हो सकता है।

Q5. क्या लिवर ट्रांसप्लांट ही एकमात्र समाधान है?
नहीं, यह केवल अत्यधिक गंभीर या असफल मामलों में किया जाता है।

निष्कर्ष (Conclusion)

Congenital Portosystemic Shunt (CPSS) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर यकृत-संबंधी जन्मजात रोग है, जिसमें यकृत द्वारा रक्त का फ़िल्टर होना बाधित हो जाता है। यदि समय पर इसका पता लगा लिया जाए और सही इलाज किया जाए, तो बच्चे की ज़िंदगी और विकास दोनों को बेहतर किया जा सकता है। यह रोग जीवन भर की देखभाल मांग सकता है, लेकिन आधुनिक चिकित्सा के जरिए इसे काफी हद तक नियंत्रित किया जा सकता है।