Congenital Pulmonary Airway Malformation के लक्षण, कारण और इलाज

Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM) जिसे पहले Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM) कहा जाता था, एक दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण जन्मजात फेफड़ों की विकृति है। इसमें फेफड़ों के एक हिस्से में गांठ जैसी संरचनाएं (cysts) बन जाती हैं जो सामान्य फेफड़ों की जगह ले लेती हैं। इससे प्रभावित क्षेत्र सामान्य रूप से कार्य नहीं कर पाता और नवजात शिशु को सांस लेने में परेशानी हो सकती है।

Congenital Pulmonary Airway Malformation क्या होता है ? (What is Congenital Pulmonary Airway Malformation)

यह एक गर्भकालीन फेफड़ों की असामान्यता (fetal lung abnormality) है जो भ्रूण के विकास के दौरान होती है। यह फेफड़ों के टिशू का एक गैर-सामान्य विकास है, जिससे वहाँ सिस्ट (fluid-filled or air-filled cysts) बन जाती हैं। ये सिस्ट हवा या तरल से भरी हो सकती हैं और जन्म के बाद शिशु के श्वसन तंत्र को प्रभावित कर सकती हैं।

 Congenital Pulmonary Airway Malformation कारण (Causes of Congenital Pulmonary Airway Malformation)

CPAM का सटीक कारण अभी ज्ञात नहीं है, लेकिन संभावित कारणों में शामिल हैं:

1. गर्भ में भ्रूण के श्वसन प्रणाली का असामान्य विकास
2. Genetic mutation (ज्यादातर मामलों में गैर-वंशानुगत)
3. Embryological defect – जब ब्रोंकस या अल्वियोली जैसे टिशू सही ढंग से विकसित नहीं होते
4. अन्य विकृतियों से जुड़ाव, जैसे Hydrops fetalis, हृदय की धड़कनों में असंतुलन आदि

Congenital Pulmonary Airway Malformation   के लक्षण (Symptoms of Congenital Pulmonary Airway Malformation)

जन्म के समय:

1. सांस लेने में कठिनाई (Respiratory distress)
2. त्वचा का नीला पड़ना (Cyanosis)
3. छाती का असमान रूप से फूला होना (Uneven chest expansion)
4. खांसी या थूक में झाग/तरल
5. शिशु की कमजोरी और सुस्ती

बड़े बच्चों में (यदि जन्म के समय न पता चला हो):

1. बार-बार सांस का infection
2. Persistent cough या सांस फूलना
3. फेफड़ों में असामान्य आवाज़ (rales, wheeze)
4. Growth retardation (धीमी वृद्धि)

Congenital Pulmonary Airway Malformation कैसे पहचाने (Diagnosis of Congenital Pulmonary Airway Malformation)

1. Prenatal Ultrasound:

   1. अक्सर गर्भावस्था में ही 18–22 सप्ताह के बीच दिखाई देता है
   1. CPAM Volume Ratio (CVR) की गणना की जाती है

2. Fetal MRI:

   1. सिस्ट की प्रकृति और अन्य अंगों पर प्रभाव की पुष्टि करता है

3. Chest X-ray (जन्म के बाद):

   1. फेफड़ों में सिस्टिक क्षेत्र दिखता है

4. CT Scan या MRI (Postnatal):

   1. विस्तृत anatomical जानकारी देता है

5. Echocardiography:

   1. हृदय पर पड़ने वाले दबाव का मूल्यांकन

Congenital Pulmonary Airway Malformation   इलाज (Treatment of Congenital Pulmonary Airway Malformation)

1. Prenatal Monitoring:

• यदि सिस्ट का आकार बड़ा हो तो गर्भ में ही ट्रीटमेंट या समयपूर्व डिलीवरी की योजना बनाई जाती है

2. Surgical Removal (Postnatal):

• Lobectomy: प्रभावित फेफड़े का हिस्सा निकाल दिया जाता है
• आमतौर पर 3-6 महीने की उम्र में किया जाता है, लेकिन लक्षणों के आधार पर समय तय होता है

3. Supportive Care:

• जन्म के तुरंत बाद शिशु को वेंटिलेटर, ऑक्सीजन सपोर्ट आदि की जरूरत पड़ सकती है

4. Asymptomatic cases:

• यदि लक्षण नहीं हैं, तब भी सर्जरी की सलाह दी जाती है ताकि भविष्य में संक्रमण या कैंसर का खतरा कम हो

Congenital Pulmonary Airway Malformation  कैसे रोके (Prevention of CPAM)

• यह एक जन्मजात विकास दोष है, जिससे बचाव संभव नहीं
• लेकिन गर्भावस्था के दौरान नियमित स्कैनिंग और फॉलोअप से समय रहते निदान संभव है
• Genetic counseling की भूमिका सीमित है क्योंकि यह ज्यादातर sporadic (रैंडम) होता है

घरेलू उपाय (Home Remedies – केवल सर्जरी के बाद देखभाल में सहायक)

1. सर्जरी के बाद शिशु की स्वच्छता और पोषण का विशेष ध्यान रखें
2. हल्का और सुपाच्य दूध या आहार (डॉक्टर की सलाह अनुसार)
3. संक्रमण से बचाने के लिए घर को स्वच्छ रखें
4. डॉक्टर के निर्देश अनुसार नियमित फॉलोअप कराएं
5. यदि बच्चा बड़ा है तो शारीरिक गतिविधियों पर नियंत्रण रखें जब तक पूरी रिकवरी न हो

सावधानियाँ (Precautions in Congenital Pulmonary Airway Malformation)

1. जन्मपूर्व निदान की स्थिति में विशेषज्ञ भ्रूण विशेषज्ञ और पीडियाट्रिक सर्जन से परामर्श करें
2. समय पर सर्जरी करवाना आवश्यक है
3. संक्रमण के किसी भी लक्षण (बुखार, खांसी, सांस फूलना) पर तुरंत डॉक्टर से मिलें
4. टीकाकरण समय पर करवाएं
5. सर्जरी के बाद छाती में दर्द या सांस लेने में दिक्कत हो तो तुरंत जांच कराएं

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले सवाल)

प्रश्न 1: क्या CPAM का इलाज संभव है?
उत्तर: हाँ, सर्जरी के माध्यम से CPAM पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है।

प्रश्न 2: क्या CPAM जानलेवा हो सकता है?
उत्तर: यदि सिस्ट बहुत बड़ी हो और जन्म से पहले या तुरंत बाद इलाज न हो तो यह खतरनाक हो सकता है।

प्रश्न 3: क्या यह बीमारी वंशानुगत होती है?
उत्तर: अधिकांश मामलों में नहीं। यह एक गैर-आनुवंशिक विकास संबंधी दोष है।

प्रश्न 4: क्या CPAM कैंसर का कारण बन सकता है?
उत्तर: कुछ मामलों में CPAM को भविष्य में Pleuropulmonary blastoma जैसे ट्यूमर से जोड़ा गया है, इसलिए सर्जरी की सलाह दी जाती है।

प्रश्न 5: क्या बिना लक्षण वाले मामलों में भी सर्जरी जरूरी है?
उत्तर: हाँ, क्योंकि बाद में संक्रमण या अन्य जटिलताओं का खतरा रहता है।

निष्कर्ष (Conclusion)

Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM) एक गंभीर लेकिन इलाज योग्य फेफड़ों की जन्मजात विकृति है। इसका समय पर निदान और सर्जिकल हस्तक्षेप शिशु को सामान्य और स्वस्थ जीवन प्रदान कर सकता है। माता-पिता को चाहिए कि वे गर्भावस्था की जाँचों को गंभीरता से लें और जन्म के बाद शिशु के किसी भी असामान्य लक्षण पर त्वरित चिकित्सा परामर्श लें।