Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes (CAPS) एक दुर्लभ आनुवंशिक (genetic) सूजन संबंधी रोगों का समूह है। यह विकार शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली (immune system) में उत्पन्न असंतुलन के कारण होता है, जिससे शरीर में बार-बार या लगातार सूजन (inflammation) होती रहती है। यह स्थिति Cryopyrin नामक प्रोटीन में गड़बड़ी के कारण होती है, जो सूजन को नियंत्रित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
CAPS मुख्य रूप से तीन प्रकारों में देखा जाता है:
- Familial Cold Autoinflammatory Syndrome (FCAS)
- Muckle-Wells Syndrome (MWS)
- Neonatal-Onset Multisystem Inflammatory Disease (NOMID)
Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes क्या होता है (What Happens in Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes)
CAPS में शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अत्यधिक सक्रिय हो जाती है और IL-1β (Interleukin-1 beta) नामक सूजन कारक अत्यधिक मात्रा में बनता है, जिससे शरीर में कई अंगों में सूजन उत्पन्न होती है। यह सूजन त्वचा, जोड़ों, आंखों, कानों, मस्तिष्क और आंतरिक अंगों को प्रभावित कर सकती है।
Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes इसके कारण (Causes of CAPS)
- NLRP3 जीन में उत्परिवर्तन (mutation) – यह Cryopyrin प्रोटीन को नियंत्रित करता है।
- यह एक ऑटोसोमल डॉमिनेंट अनुवांशिक बीमारी है, जिसमें केवल एक माता-पिता से जीन की गड़बड़ी से रोग उत्पन्न हो सकता है।
- कई बार यह बिना पारिवारिक इतिहास के भी हो सकता है (de novo mutation)।
Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes के लक्षण (Symptoms of CAPS)
लक्षण CAPS के प्रकार और तीव्रता पर निर्भर करते हैं:
सामान्य लक्षण:
- बार-बार बुखार आना
- त्वचा पर लाल या खुजलीदार चकत्ते (rash)
- जोड़ों में सूजन और दर्द
- थकावट और कमजोरी
- सिरदर्द और चिड़चिड़ापन
- सुनने में कमी (hearing loss)
- आंखों में सूजन, जलन या दृष्टि की समस्या
- ठंड के संपर्क में लक्षणों की तीव्रता बढ़ना (FCAS)
NOMID में अतिरिक्त लक्षण:
- जन्म के समय से लक्षण
- हड्डियों की असामान्य वृद्धि
- मानसिक विकास में देरी
- मस्तिष्क की सूजन (CNS involvement)
Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes कैसे पहचाने (Diagnosis of CAPS)
- रोग के लक्षणों का मूल्यांकन (Clinical Evaluation)
- Genetic Testing: NLRP3 जीन में म्यूटेशन की पुष्टि
- सूजन के परीक्षण: ESR, CRP बढ़े हुए मिलते हैं
- Audiometry Test: सुनने की क्षमता की जांच
- MRI/CT Scan: मस्तिष्क या जोड़ों की सूजन की जांच
- Eye Examination: यूवाइटिस या अन्य नेत्र संबंधी लक्षण
Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes इसका इलाज (Treatment of CAPS)
CAPS का कोई स्थायी इलाज नहीं है, लेकिन दवाओं से लक्षणों को नियंत्रण में रखा जा सकता है:
1. IL-1 Blocker Therapy (बायोलॉजिक्स):
- Anakinra: दैनिक इंजेक्शन
- Canakinumab: महीने में एक बार
- Rilonacept: साप्ताहिक इंजेक्शन
2. सहायक उपचार (Supportive Care):
- दर्द और सूजन के लिए NSAIDs
- आंखों और कानों की देखभाल
- सुनने की मशीन (hearing aid) की आवश्यकता
Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes कैसे रोके (Prevention of CAPS)
CAPS को पूरी तरह से रोका नहीं जा सकता क्योंकि यह आनुवंशिक रोग है, लेकिन इसके प्रभाव को कम किया जा सकता है:
- Genetic Counseling: गर्भधारण से पहले परामर्श
- ठंड से बचाव: FCAS में विशेष रूप से
- जल्दी निदान और इलाज: बच्चों में NOMID जैसे मामलों में
घरेलू उपाय (Home Remedies)
CAPS में घरेलू उपायों से लक्षणों की तीव्रता कम हो सकती है, लेकिन इलाज का विकल्प नहीं हैं:
- शरीर को गर्म रखें
- हल्का और पोषक आहार लें
- पर्याप्त आराम और नींद लें
- तनाव और मानसिक थकावट से बचें
- डॉक्टर द्वारा दी गई दवाएं नियमित रूप से लें
सावधानियाँ (Precautions)
- ठंड से पूरी तरह बचें
- लक्षण बढ़ने पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें
- बच्चों में बार-बार बुखार और चकत्ते की उपेक्षा न करें
- दवाएं बीच में न रोकें
- आंखों और कानों की नियमित जांच कराएं
अक्सर पूछे जाने वाले सवाल (FAQs)
प्रश्न 1: क्या CAPS जीवन भर रहने वाली बीमारी है?
उत्तर: हाँ, लेकिन उचित इलाज से लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है।
प्रश्न 2: क्या CAPS बच्चों में भी हो सकता है?
उत्तर: हाँ, NOMID जैसी स्थिति जन्म के समय से दिखाई दे सकती है।
प्रश्न 3: क्या CAPS का इलाज संभव है?
उत्तर: इसका कोई स्थायी इलाज नहीं है, लेकिन बायोलॉजिक्स से लक्षणों को नियंत्रण में रखा जा सकता है।
प्रश्न 4: क्या CAPS संक्रामक है?
उत्तर: नहीं, यह एक अनुवांशिक बीमारी है और व्यक्ति से व्यक्ति में नहीं फैलती।
निष्कर्ष (Conclusion)
Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes (CAPS) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर अनुवांशिक सूजन विकार है, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के असंतुलन के कारण होता है। यह रोग यदि समय रहते पहचाना जाए और उपयुक्त IL-1 blocker बायोलॉजिक्स से इलाज किया जाए, तो रोगी एक स्वस्थ और सक्रिय जीवन जी सकता है। माता-पिता के लिए आवश्यक है कि वे लक्षणों को गंभीरता से लें और शीघ्र निदान करवाएं।