Desmoplastic Small Round Cell Tumor : कारण, लक्षण, इलाज और बचाव की पूरी जानकारी

Desmoplastic Small Round Cell Tumor (DSRCT) एक दुर्लभ और आक्रामक प्रकार का कैंसर होता है, जो मुख्यतः किशोरों और युवाओं में पेट (abdomen) के अंदर विकसित होता है। यह soft tissue sarcoma की एक उप-प्रकार है, जिसमें छोटे, गोल और नीले कैंसर कोशिकाएँ एक घने डेस्मोप्लास्टिक (fibrous) स्ट्रोमा में विकसित होती हैं।









Desmoplastic Small Round Cell Tumor क्या होता है (What is Desmoplastic Small Round Cell Tumor):

यह एक घातक (malignant) ट्यूमर है जो आमतौर पर पेरिटोनियम (peritoneum - पेट की अंदरूनी परत) में उभरता है, लेकिन यह शरीर के अन्य हिस्सों जैसे कि लिवर, लंग्स और लिम्फ नोड्स में भी फैल सकता है। इसमें ईवीडब्ल्यूआर1 (EWSR1) और WT1 जीन का ट्यूमर-संबंधी म्यूटेशन पाया जाता है।

Desmoplastic Small Round Cell Tumor कारण (Causes):

DSRCT का मुख्य कारण स्पष्ट नहीं है, लेकिन माना जाता है कि यह एक जेनेटिक म्यूटेशन के कारण होता है।
मुख्य कारणों में शामिल हो सकते हैं:

  1. EWSR1-WT1 जीन फ्यूजन (genetic translocation t(11;22)(p13;q12))
  2. अनुवांशिक संवेदनशीलता
  3. हार्मोनल बदलाव (विशेष रूप से युवाओं में)
  4. सेलुलर स्तर पर असामान्य विभाजन

Desmoplastic Small Round Cell Tumor के लक्षण (Symptoms of Desmoplastic Small Round Cell Tumor):

  1. पेट में सूजन या गाँठ
  2. लगातार पेट दर्द
  3. वजन कम होना
  4. भूख में कमी
  5. उल्टी या जी मिचलाना
  6. कब्ज या दस्त
  7. थकान महसूस होना
  8. साँस की तकलीफ़ (यदि लंग्स तक फैल गया हो)
  9. बुखार (कभी-कभी)

Desmoplastic Small Round Cell Tumor कैसे पहचाने (Diagnosis of DSRCT):

  1. शारीरिक परीक्षण (Physical Examination)
  2. इमेजिंग टेस्ट:
    1. सीटी स्कैन (CT Scan)
    1. एमआरआई (MRI)
    1. पेट स्कैन (PET Scan)
  3. बायोप्सी (Biopsy) - ट्यूमर टिशू का नमूना
  4. इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री टेस्ट – WT1, Desmin और cytokeratin की पहचान
  5. जेनेटिक टेस्टिंग – EWS-WT1 gene fusion की पुष्टि

Desmoplastic Small Round Cell Tumor इलाज (Treatment of DSRCT):

  1. कीमोथेरेपी (Chemotherapy) – मल्टीड्रग प्रोटोकॉल का उपयोग
  2. सर्जरी (Surgery) – ट्यूमर को अधिकतम हद तक निकालना
  3. रेडिएशन थेरेपी (Radiation Therapy) – सर्जरी के बाद बची कोशिकाओं को नष्ट करना
  4. HIPEC (Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy) – सर्जरी के दौरान गर्म कीमोथेरेपी का उपयोग
  5. क्लीनिकल ट्रायल्स (Clinical Trials) – नवीनतम इलाज के लिए

Desmoplastic Small Round Cell Tumor कैसे रोके (Prevention):

DSRCT को रोकने के लिए कोई निश्चित तरीका नहीं है, क्योंकि यह आमतौर पर जेनेटिक कारणों से होता है।
हालाँकि, सामान्य कैंसर रोकथाम के उपाय अपनाए जा सकते हैं:

  1. हेल्दी डाइट
  2. रेगुलर मेडिकल चेकअप
  3. एक्स-रे, CT स्कैन आदि से अनावश्यक रेडिएशन से बचाव
  4. जेनेटिक काउंसलिंग यदि फैमिली हिस्ट्री है

घरेलू उपाय (Home Remedies):

इस रोग का घरेलू इलाज संभव नहीं है, लेकिन कुछ supportive उपाय मददगार हो सकते हैं:

  1. पोषक आहार लेना
  2. दर्द और सूजन के लिए गुनगुने पानी की सिकाई
  3. योग और ध्यान से तनाव कम करना
  4. नींद पूरी लेना
  5. डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाओं का पालन करना

सावधानियाँ (Precautions):

  1. इलाज के दौरान संक्रमण से बचाव
  2. कीमोथेरेपी के दौरान पोषण का ध्यान
  3. शरीर में किसी भी नई गाँठ या सूजन को नजरअंदाज न करें
  4. रेगुलर फॉलो-अप चेकअप कराएं
  5. मानसिक स्वास्थ्य का भी ख्याल रखें

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न):

प्र.1: क्या DSRCT एक प्रकार का कैंसर है?
हाँ, यह एक दुर्लभ और आक्रामक प्रकार का soft tissue cancer है।

प्र.2: DSRCT किस आयु वर्ग को अधिक प्रभावित करता है?
मुख्यतः किशोर और युवा वयस्क (10 से 30 वर्ष) प्रभावित होते हैं।

प्र.3: क्या DSRCT पूरी तरह ठीक हो सकता है?
यदि जल्दी पहचान और इलाज हो, तो जीवन प्रत्याशा बढ़ाई जा सकती है, लेकिन पूरी तरह ठीक होना दुर्लभ है।

प्र.4: क्या यह आनुवंशिक बीमारी है?
यह बीमारी एक जेनेटिक म्यूटेशन के कारण होती है, लेकिन यह परिवार में नहीं चलती।

निष्कर्ष (Conclusion):

Desmoplastic Small Round Cell Tumor (DSRCT) एक गंभीर और दुर्लभ कैंसर है, जिसकी पहचान और इलाज समय पर करना बेहद आवश्यक है। आधुनिक चिकित्सा पद्धतियाँ जैसे कीमोथेरेपी, सर्जरी और HIPEC इसके इलाज में मददगार हैं। जागरूकता और नियमित स्वास्थ्य जांच से इसके प्रभाव को कम किया जा सकता है।


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