सिवियर कॉम्बाइन्ड इम्यूनो डिफिशिएंसी (Severe Combined Immunodeficiency - SCID) एक गंभीर और जानलेवा जन्मजात रोग है जिसमें शिशु की प्रतिरक्षा प्रणाली (Immune system) ठीक से विकसित नहीं होती। यह रोग जन्म से ही शरीर को संक्रमण से बचाने वाले टी और बी लिम्फोसाइट्स (T and B lymphocytes) की कार्यक्षमता को प्रभावित करता है, जिससे शरीर सामान्य संक्रमण से भी नहीं लड़ पाता।इस बीमारी को आमतौर पर "बबल बॉय डिज़ीज़ (Bubble Boy Disease)" भी कहा जाता है क्योंकि प्रभावित बच्चे को संक्रमण से बचाने के लिए अत्यधिक स्वच्छ और अलग वातावरण में रखना पड़ता है।
सिवियर कॉम्बाइन्ड इम्यूनो डिफिशिएंसी क्या होता है ? (What is SCID?)
सिवियर कॉम्बाइन्ड इम्यूनो डिफिशिएंसी (SCID) एक प्राइमरी इम्यूनो डेफिशिएंसी (Primary immunodeficiency) है। इसमें इम्यून सिस्टम के दो महत्वपूर्ण भाग — टी कोशिकाएं (T-cells) और बी कोशिकाएं (B-cells) — या तो बिल्कुल नहीं बनतीं या ठीक से काम नहीं करतीं। इसके कारण बच्चा मामूली वायरस, बैक्टीरिया या फंगस से भी संक्रमित हो सकता है और यह संक्रमण गंभीर हो सकता है।
सिवियर कॉम्बाइन्ड इम्यूनो डिफिशिएंसी के कारण (Causes of Severe Combined Immunodeficiency):
- जेनेटिक म्यूटेशन (Genetic Mutations) – SCID अधिकांश मामलों में अनुवांशिक होता है, विशेषकर X-linked SCID।
- ADA डिफिशिएंसी (Adenosine Deaminase Deficiency)
- Jak3 जीन म्यूटेशन
- IL2RG जीन में दोष
- रक्त संबंधी विवाह (Consanguineous marriage) से जन्म लेने वाले बच्चों में जोखिम अधिक होता है।
सिवियर कॉम्बाइन्ड इम्यूनो डिफिशिएंसी के लक्षण (Symptoms of SCID):
- बार-बार संक्रमण होना (Repeated infections)
- कान, फेफड़े और त्वचा के संक्रमण
- दस्त और निर्जलीकरण (Chronic diarrhea)
- वजन न बढ़ना या विकास में बाधा (Failure to thrive)
- मुंह या गले में फंगल संक्रमण (Oral thrush)
- हल्की सर्दी भी गंभीर रूप ले लेना
- सामान्य टीकों से भी संक्रमण होना
सिवियर कॉम्बाइन्ड इम्यूनो डिफिशिएंसी की पहचान कैसे करें (Diagnosis of SCID):
- ब्लड टेस्ट – टी-सेल और बी-सेल की संख्या और कार्यक्षमता की जाँच।
- Genetic Testing – विशेष जीन में म्यूटेशन की पहचान।
- Newborn Screening – विकसित देशों में यह जाँच जन्म के कुछ दिनों में ही की जाती है।
- Lymphocyte Subset Analysis – इम्यून सेल्स का विश्लेषण।
सिवियर कॉम्बाइन्ड इम्यूनो डिफिशिएंसी का इलाज (Treatment of SCID):
- बोन मैरो ट्रांसप्लांट (Bone Marrow Transplant) – सबसे प्रभावी और स्थायी इलाज, जो सामान्य इम्यून सिस्टम स्थापित करने में मदद करता है।
- जीन थेरेपी (Gene Therapy) – कुछ प्रकार के SCID के लिए प्रयोग में लाई जा रही है।
- एंटीबायोटिक्स और एंटीवायरल्स – संक्रमणों को नियंत्रित करने के लिए।
- इम्युनोग्लोब्युलिन थेरेपी (Immunoglobulin therapy) – रोग प्रतिरोधक एंटीबॉडी की पूर्ति के लिए।
- संक्रमण से बचाव के लिए आइसोलेशन (Isolation) – बाहरी कीटाणुओं से सुरक्षा के लिए।
सिवियर कॉम्बाइन्ड इम्यूनो डिफिशिएंसी से बचाव (Prevention of SCID):
- जेनेटिक काउंसलिंग – परिवार में यदि SCID का इतिहास है तो गर्भधारण से पहले सलाह लें।
- Newborn Screening – शीघ्र पहचान से जान बचाई जा सकती है।
- विवाहित जोड़ों का जेनेटिक टेस्ट – विशेषकर रक्त संबंधी विवाह से पहले।
घरेलू उपाय (Home Remedies):
SCID के लिए घरेलू उपाय सीमित हैं क्योंकि यह एक गंभीर अनुवांशिक रोग है। फिर भी:
- संक्रमण से बचाव – हाथ धोने की आदत, साफ-सुथरा वातावरण।
- अलग कमरा या साफ-सुथरी जगह – बच्चे को कीटाणुओं से बचाने के लिए।
- पोषण – डॉक्टर के अनुसार विशेष न्यूट्रिशन सपोर्ट।
सावधानियाँ (Precautions):
- संक्रमित लोगों से दूरी बनाए रखें।
- बच्चे को लाइव वैक्सीन न दें जब तक डॉक्टर ना कहे।
- डॉक्टर द्वारा सुझाए गए सभी टेस्ट और थेरेपी को समय पर कराएं।
- बच्चे को अधिक भीड़भाड़ या सार्वजनिक स्थानों पर ले जाने से बचें।
अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न (FAQs):
प्रश्न 1: क्या SCID का इलाज संभव है?
उत्तर: हाँ, यदि समय रहते पहचान हो जाए तो बोन मैरो ट्रांसप्लांट और अन्य चिकित्सा से सफल इलाज संभव है।
प्रश्न 2: SCID अनुवांशिक रोग है?
उत्तर: हाँ, यह जन्मजात और जेनेटिक म्यूटेशन से होने वाला रोग है।
प्रश्न 3: क्या SCID जानलेवा है?
उत्तर: हाँ, यदि समय पर इलाज न हो तो यह रोग जीवन के पहले वर्ष में घातक सिद्ध हो सकता है।
प्रश्न 4: क्या SCID का पता जन्म के समय चल सकता है?
उत्तर: विकसित देशों में यह न्यूबॉर्न स्क्रीनिंग से पहचाना जाता है।
प्रश्न 5: क्या सामान्य वैक्सीनेशन SCID में सुरक्षित होता है?
उत्तर: नहीं, SCID से ग्रसित बच्चों को लाइव वैक्सीन नहीं दी जानी चाहिए।
निष्कर्ष (Conclusion):
सिवियर कॉम्बाइन्ड इम्यूनो डिफिशिएंसी (Severe Combined Immunodeficiency - SCID) एक गंभीर जन्मजात रोग है जो शरीर की इम्यून प्रणाली को बुरी तरह प्रभावित करता है। समय रहते पहचान, उचित इलाज और बचाव से बच्चे का जीवन सुरक्षित किया जा सकता है। यदि परिवार में इस बीमारी का इतिहास है तो समय पर जेनेटिक काउंसलिंग करवाना अत्यंत आवश्यक है।