ग्लैंजमैन थ्रोम्बैस्थेनिया (Glanzmann's Thrombasthenia) एक दुर्लभ अनुवांशिक रक्तस्राव विकार (Rare Inherited Bleeding Disorder) है। इस रोग में प्लेटलेट्स (Platelets) की संख्या सामान्य रहती है लेकिन उनमें खून को जमाने की क्षमता (Clot Formation Ability) नहीं होती। इसका कारण प्लेटलेट्स की सतह पर मौजूद ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) रिसेप्टर की कमी या असामान्यता है, जिससे प्लेटलेट्स आपस में जुड़कर रक्त का थक्का (Clot) नहीं बना पाते।
Glanzmann's Thrombasthenia क्या होता है (What is Glanzmann's Thrombasthenia)?
यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव जेनेटिक डिसऑर्डर (Autosomal Recessive Genetic Disorder) है। इसमें माता-पिता से बच्चे में दोषपूर्ण जीन आने पर रोग विकसित होता है। इसमें प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य होती है, लेकिन उनका कार्य (Function) सही ढंग से नहीं होता, जिससे रोगी को अक्सर खून बहने की समस्या रहती है।
Glanzmann's Thrombasthenia कारण (Causes of Glanzmann's Thrombasthenia)
- जीन म्यूटेशन (Gene Mutation) – ITGA2B या ITGB3 जीन में बदलाव।
- अनुवांशिकता (Heredity) – माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन मिलने पर।
- ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa की कमी या दोष – यह रिसेप्टर प्लेटलेट्स को आपस में जोड़ने का काम करता है।
Glanzmann's Thrombasthenia लक्षण (Symptoms of Glanzmann's Thrombasthenia)
ग्लैंजमैन थ्रोम्बैस्थेनिया के लक्षण बचपन से ही दिखाई देने लगते हैं।
- नाक से बार-बार खून आना (Frequent Nosebleeds)
- मसूड़ों से खून आना (Bleeding Gums)
- चोट लगने पर लंबे समय तक खून बहना (Prolonged Bleeding after Injury)
- त्वचा पर बार-बार नीले या काले धब्बे पड़ना (Bruising Easily)
- महिलाओं में अत्यधिक माहवारी रक्तस्राव (Heavy Menstrual Bleeding)
- दाँत निकलने या छोटे ऑपरेशन के बाद भी ज्यादा खून बहना
- कभी-कभी आंतरिक रक्तस्राव (Internal Bleeding)
Glanzmann's Thrombasthenia कैसे पहचाने? (Diagnosis of Glanzmann's Thrombasthenia)
इस रोग का पता लगाने के लिए डॉक्टर निम्न जांच करते हैं:
- ब्लड टेस्ट (Blood Test) – प्लेटलेट काउंट सामान्य होता है।
- प्लेटलेट फंक्शन टेस्ट (Platelet Function Test) – प्लेटलेट्स का क्लॉट बनाने का टेस्ट।
- फ्लो साइटोमेट्री (Flow Cytometry) – प्लेटलेट सतह पर GPIIb/IIIa की मौजूदगी जाँचना।
- जेनेटिक टेस्टिंग (Genetic Testing) – जीन में दोष की पहचान।
Glanzmann's Thrombasthenia इलाज (Treatment of Glanzmann's Thrombasthenia)
इस रोग का स्थायी इलाज अभी तक उपलब्ध नहीं है, लेकिन विभिन्न तरीकों से खून बहना नियंत्रित किया जा सकता है।
- प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन (Platelet Transfusion) – ज्यादा खून बहने पर।
- एंटी-फाइब्रिनोलिटिक दवाएँ (Antifibrinolytic Drugs) – जैसे Tranexamic Acid।
- रिकॉम्बिनेंट फैक्टर VIIa (Recombinant Factor VIIa) – जब प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन से फायदा न मिले।
- बोन मैरो ट्रांसप्लांट (Bone Marrow Transplant) – गंभीर मामलों में स्थायी इलाज का विकल्प।
- हार्मोनल थैरेपी (Hormonal Therapy) – महिलाओं में अत्यधिक माहवारी नियंत्रित करने के लिए।
Glanzmann's Thrombasthenia कैसे रोके? (Prevention Tips)
चूँकि यह अनुवांशिक रोग है, इसे पूरी तरह रोकना संभव नहीं है। लेकिन सावधानियाँ अपनाकर खून बहने की समस्या को कम किया जा सकता है।
- चोट से बचने की कोशिश करें।
- ब्लड थिनिंग दवाओं जैसे Aspirin या NSAIDs का प्रयोग न करें।
- किसी भी सर्जरी या दाँत निकालने से पहले डॉक्टर को अपनी स्थिति बताएं।
- बच्चों में छोटे घाव या कट को तुरंत साफ करके दबाव डालें।
घरेलू उपाय (Home Remedies)
यह रोग गंभीर है और घरेलू उपायों से ठीक नहीं होता, लेकिन कुछ चीजें मददगार हो सकती हैं:
- आयरन और विटामिन C से भरपूर आहार खाएँ ताकि एनीमिया से बचा जा सके।
- हल्दी और शहद का सेवन छोटे घाव में खून रोकने में मदद कर सकता है।
- ठंडी सिकाई (Cold Compress) – चोट लगने पर खून और सूजन रोकने के लिए।
सावधानियाँ (Precautions)
- किसी भी नई दवा लेने से पहले डॉक्टर से परामर्श लें।
- चोट लगने पर तुरंत चिकित्सा सहायता लें।
- बच्चों को खेलते समय अतिरिक्त सुरक्षा दें।
- महिलाओं में पीरियड्स के समय ब्लीडिंग ज्यादा हो तो तुरंत डॉक्टर को दिखाएँ।
FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)
Q1. क्या Glanzmann's Thrombasthenia खतरनाक है?
हाँ, अगर समय पर इलाज न मिले तो अत्यधिक खून बहने से जान का खतरा हो सकता है।
Q2. क्या यह रोग ठीक हो सकता है?
स्थायी इलाज केवल बोन मैरो ट्रांसप्लांट है, लेकिन अधिकांश मरीजों का इलाज दवाओं और ट्रांसफ्यूजन से किया जाता है।
Q3. क्या यह बीमारी बच्चों में ज्यादा होती है?
हाँ, इसके लक्षण अक्सर बचपन से ही दिखाई देने लगते हैं।
Q4. क्या यह वंशानुगत है?
हाँ, यह रोग माता-पिता से बच्चों में अनुवांशिक रूप से आता है।
निष्कर्ष (Conclusion)
ग्लैंजमैन थ्रोम्बैस्थेनिया (Glanzmann's Thrombasthenia) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर अनुवांशिक रक्तस्राव विकार है। इसमें प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य रहते हुए भी खून का थक्का नहीं बनता। यह रोग पूरी तरह रोका नहीं जा सकता, लेकिन सही समय पर निदान, दवाओं, प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन और आवश्यक सावधानियों से रोगी सामान्य जीवन जी सकता है। गंभीर मामलों में बोन मैरो ट्रांसप्लांट स्थायी समाधान हो सकता है।