Lethal Midline Granuloma (लीथल मिडलाइन ग्रैनुलोमा) एक दुर्लभ और गंभीर रोग है जो नाक, साइनस, गला और चेहरे के मध्य भाग (midline facial structures) को प्रभावित करता है।
इस रोग में चेहरे के ऊतकों में दीर्घकालिक सूजन (chronic inflammation) और ऊतक विनाश (tissue destruction) होता है, जिससे नाक, तालु (palate) और चेहरे का आकार विकृत हो सकता है।
पहले इसे घातक ग्रैनुलोमा (Malignant Granuloma) या Midline Destructive Disease भी कहा जाता था।
आधुनिक चिकित्सा में इसे अब Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
Lethal Midline Granuloma क्या है (What is Lethal Midline Granuloma)
यह एक प्रकार का नॉन-हॉजकिंस लिम्फोमा (Non-Hodgkin’s Lymphoma) है जो मुख्यतः नाक के मार्ग (nasal cavity) और आसपास के ऊतकों को प्रभावित करता है।
इसमें टी-कोशिकाएँ (T-cells) या नेचुरल किलर कोशिकाएँ (NK cells) असामान्य रूप से बढ़ती हैं और ऊतकों को नष्ट करने लगती हैं।
Lethal Midline Granuloma कारण (Causes of Lethal Midline Granuloma)
- Epstein–Barr Virus (EBV) संक्रमण – यह वायरस NK/T-cell lymphoma से जुड़ा पाया गया है।
- Autoimmune प्रतिक्रिया (Autoimmune Reaction) – शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने ही ऊतकों पर हमला करने लगती है।
- Genetic Mutations – कुछ जीन परिवर्तन लिम्फोसाइट्स की असामान्य वृद्धि को बढ़ावा देते हैं।
- पर्यावरणीय कारक – लंबे समय तक धूल, धुआँ, या विषाक्त पदार्थों का संपर्क।
Lethal Midline Granuloma लक्षण (Symptoms of Lethal Midline Granuloma)
1. प्रारंभिक लक्षण (Early Symptoms)
- नाक बंद रहना या बार-बार जाम होना
- लगातार नाक से खून आना (Epistaxis)
- चेहरे या नाक के आसपास दर्द और सूजन
- बदबूदार नाक का स्राव
2. उन्नत लक्षण (Advanced Symptoms)
- नाक और तालु के ऊतकों का क्षरण (Ulceration)
- चेहरे के मध्य भाग का विकृत होना (Facial Deformity)
- सांस लेने में कठिनाई
- बुखार और थकान
- वजन में कमी
- लिम्फ नोड्स में सूजन
जटिलताएँ (Complications)
- चेहरे का स्थायी विकार
- संक्रमण (Infections)
- सेप्सिस (रक्त संक्रमण)
- कैंसर का फैलाव (Metastasis)
- मृत्यु (यदि उपचार न हो)
निदान (Diagnosis of Lethal Midline Granuloma)
- शारीरिक परीक्षण (Physical Examination) – नाक, तालु और चेहरे की सूजन या अल्सर की जाँच।
- बायोप्सी (Tissue Biopsy) – प्रभावित ऊतक की सूक्ष्म जांच; यह निदान की पुष्टि का सबसे विश्वसनीय तरीका है।
- इम्यूनोफिनोटाइपिंग (Immunophenotyping) – असामान्य NK/T कोशिकाओं की पहचान।
- CT या MRI Scan – रोग के फैलाव और ऊतक विनाश की सीमा देखने के लिए।
- EBV DNA Test – रक्त में एपस्टीन-बार वायरस की जाँच।
उपचार (Treatment of Lethal Midline Granuloma)
यह रोग घातक (malignant) होता है, इसलिए त्वरित उपचार आवश्यक है।
1. रेडिएशन थेरेपी (Radiation Therapy)
- शुरुआती अवस्था में सबसे प्रभावी उपचार।
- नाक और चेहरे के प्रभावित क्षेत्र पर विकिरण से कैंसर कोशिकाओं को नष्ट किया जाता है।
2. कीमोथेरेपी (Chemotherapy)
- उन्नत अवस्था में उपयोग की जाती है।
- आमतौर पर CHOP regimen (Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine, Prednisolone) दी जाती है।
3. संयोजन उपचार (Combined Therapy)
- रेडिएशन + कीमोथेरेपी का संयोजन सबसे प्रभावी माना गया है।
4. सपोर्टिव केयर (Supportive Care)
- संक्रमण से बचाव
- पोषण और दर्द प्रबंधन
- नाक की स्वच्छता बनाए रखना
रोकथाम (Prevention)
- Epstein–Barr Virus संक्रमण से बचें
- नाक और चेहरे की किसी भी स्थायी सूजन या अल्सर को अनदेखा न करें
- धूम्रपान, धूल या रासायनिक प्रदूषण से बचें
- समय पर चिकित्सा परीक्षण करवाएँ यदि बार-बार नाक से खून आता है
सावधानियाँ (Precautions)
- उपचार के दौरान रेडिएशन और कीमोथेरेपी के दुष्प्रभावों पर नज़र रखें।
- संक्रमण से बचाव के लिए स्वच्छता बनाए रखें।
- रोगी को मानसिक और भावनात्मक सहयोग दें।
FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)
Q1. क्या Lethal Midline Granuloma कैंसर है?
हाँ, यह वास्तव में Extranodal NK/T-cell lymphoma का एक रूप है, जो कैंसर का प्रकार है।
Q2. क्या यह रोग फैलता है?
हाँ, यदि इलाज न किया जाए तो यह आसपास के ऊतकों और अंगों तक फैल सकता है।
Q3. क्या यह ठीक हो सकता है?
शुरुआती अवस्था में इलाज से रोग को नियंत्रित किया जा सकता है, लेकिन देर से पहचान होने पर यह घातक (fatal) साबित हो सकता है।
Q4. क्या यह संक्रामक है?
नहीं, यह व्यक्ति से व्यक्ति में नहीं फैलता।
निष्कर्ष (Conclusion)
Lethal Midline Granuloma (लीथल मिडलाइन ग्रैनुलोमा) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर रोग है, जो चेहरे के मध्य भाग के ऊतकों को नष्ट कर देता है।
इसकी पहचान जल्दी और सटीक निदान से ही संभव है।
समय पर रेडिएशन और कीमोथेरेपी से रोगी के जीवन को बचाया जा सकता है।
यदि नाक में लंबे समय तक अल्सर, रक्तस्राव या सूजन हो, तो तुरंत ENT विशेषज्ञ से सलाह लें।