Mast Cell Activation Syndrome : कारण, लक्षण, इलाज और सावधानियाँ

Mast Cell Activation Syndrome (MCAS / मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम) एक ऐसी स्थिति है जिसमें mast cells (मास्ट सेल्स) शरीर में अत्यधिक सक्रिय हो जाते हैं और अधिक histamine तथा अन्य inflammatory mediators छोड़ते हैं।

यह allergic reactions, inflammation और कई systemic लक्षणों का कारण बन सकता है।
MCAS को अक्सर undiagnosed या misdiagnosed किया जाता है क्योंकि इसके लक्षण बहुत variable और nonspecific होते हैं।

Mast Cell Activation Syndrome क्या है (What is Mast Cell Activation Syndrome)

• Mast cells शरीर की immune system की मुख्य कोशिकाएँ हैं, जो allergens या pathogens पर प्रतिक्रिया करती हैं।
• MCAS में ये कोशिकाएँ अत्यधिक सक्रिय (hyperactive) हो जाती हैं, बिना किसी स्पष्ट trigger के भी।
• शरीर में histamine, prostaglandins, leukotrienes आदि का अधिक स्राव होता है।
• यह skin, gastrointestinal tract, cardiovascular system और nervous system पर असर डाल सकता है।

Mast Cell Activation Syndrome के कारण (Causes of Mast Cell Activation Syndrome)

1. Idiopathic (अज्ञात कारण) – अधिकांश MCAS मामले
2. Genetic Factors (जेनेटिक कारण) – KIT gene mutation
3. Secondary Triggers (माध्यमिक कारण)
   1. Allergens (खाद्य, pollen, dust)
   1. Medications (NSAIDs, opioids)
   1. Infections
   1. Physical stimuli (heat, cold, pressure)

Mast cell disorders में Primary (Mastocytosis) और Secondary MCAS में अंतर होता है।

Mast Cell Activation Syndrome के लक्षण (Symptoms of Mast Cell Activation Syndrome)

Skin (त्वचा) के लक्षण:

• Urticaria (chronic hives / लाल चकत्ते)
• Flushing (चेहरे और गर्दन का लाल होना)
• Itching (खुजली)

Gastrointestinal (पाचन तंत्र) के लक्षण:

• Abdominal pain (पेट में दर्द)
• Diarrhea (दस्त)
• Nausea and vomiting (मतली और उल्टी)

Cardiovascular (हृदय और रक्त वाहिकाएँ) के लक्षण:

• Hypotension (कम ब्लड प्रेशर)
• Tachycardia (तेज़ दिल की धड़कन)
• Fainting (चक्कर आना)

Other systemic symptoms (अन्य लक्षण):

• Fatigue (थकान)
• Headaches (सिर दर्द)
• Brain fog (स्मरण शक्ति और ध्यान में कमी)
• Anaphylaxis in severe cases (गंभीर एलर्जिक प्रतिक्रिया)

Mast Cell Activation Syndrome की पहचान (Diagnosis of Mast Cell Activation Syndrome)

1. Medical History (चिकित्सीय इतिहास) – recurrent symptoms, triggers
2. Laboratory Tests (प्रयोगशाला परीक्षण)
   1. Serum tryptase – elevated during flare
   1. Urinary histamine metabolites – N-methylhistamine
   1. Prostaglandin D2, leukotriene levels
3. Skin Biopsy (त्वचा बायोप्सी) – mast cell density जांच
4. Exclusion of other disorders – Allergies, autoimmune disease

Diagnosis अक्सर clinical criteria + lab confirmation के आधार पर किया जाता है।

Mast Cell Activation Syndrome का इलाज (Treatment of Mast Cell Activation Syndrome)

1. Medications (दवाइयाँ)

• H1 antihistamines – Loratadine, Cetirizine
• H2 antihistamines – Famotidine
• Mast cell stabilizers – Cromolyn sodium
• Leukotriene inhibitors – Montelukast
• Epinephrine – Severe anaphylaxis के लिए

2. Trigger Avoidance (प्रेरक से बचाव)

• Known allergens (food, medications, environmental triggers) से बचें
• Temperature extremes और physical stress से बचाव

3. Lifestyle & Supportive Care

• Stress management – meditation, yoga
• Adequate sleep and hydration
• Diet modification – low-histamine foods

Mast Cell Activation Syndrome रोकथाम (Prevention)

• Identify और avoid triggers
• Consistent medication adherence
• Regular monitoring by allergist/immunologist
• Emergency plan – epinephrine auto-injector availability

घरेलू उपाय (Home Remedies)

• Low-histamine diet – fresh foods, avoid fermented/aged products
• Hydration – पर्याप्त पानी पीना
• Stress reduction techniques – deep breathing, relaxation
• Avoid alcohol and NSAIDs without doctor advice
• Cool environment to avoid heat-triggered flares

ध्यान दें: घरेलू उपाय सहायक हैं; मुख्य इलाज medications और trigger management से ही होता है।

सावधानियाँ (Precautions)

• Severe anaphylaxis के लिए हमेशा epinephrine ready रखें
• Self-medication से बचें
• Allergic reactions या unexplained symptoms पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें
• Medication compliance strictly follow करें

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)

1. क्या Mast Cell Activation Syndrome संक्रामक है?
नहीं, यह किसी से फैलने वाला रोग नहीं है।

2. क्या यह एलर्जी जैसी बीमारी है?
हाँ, लेकिन MCAS में एलर्जी के triggers बिना भी mast cells activate हो सकते हैं।

3. क्या MCAS का इलाज संभव है?
हाँ, proper medication और trigger avoidance से लक्षण नियंत्रित किए जा सकते हैं।

4. क्या यह जीवनभर रहता है?
कुछ मरीजों में chronic course होता है, लेकिन symptom management से quality of life बेहतर रहती है।

निष्कर्ष (Conclusion)

Mast Cell Activation Syndrome एक जटिल immune disorder है जिसमें mast cells अत्यधिक सक्रिय हो जाते हैं।
समय पर पहचान, medications, trigger management, और lifestyle modifications से लक्षण नियंत्रित किए जा सकते हैं।
सही देखभाल, family support और regular medical monitoring से मरीज एक सामान्य जीवन जी सकते हैं।