Mast Cell Sarcoma कारण, लक्षण, निदान और इलाज

Mast Cell Sarcoma (मास्ट सेल सारकोमा) एक बहुत दुर्लभ और अत्यंत आक्रामक (highly aggressive) malignant tumor है, जो mast cells से बनता है। Mast cells शरीर में मौजूद immune cells होते हैं, जो allergic reactions और immune responses में भूमिका निभाते हैं।

यह कैंसर तेजी से बढ़ता है, आसपास के ऊतकों में फैलता है और बिना इलाज के life-threatening हो सकता है।

Mast Cell Sarcoma क्या है  (What is Mast Cell Sarcoma)

Mast Cell Sarcoma एक high-grade tumor है जिसमें:

• Mast cells अनियंत्रित रूप से बढ़ते हैं
• Tumor surrounding tissues को damage करता है
• Disease अक्सर systemic mastocytosis में convert हो सकती है
• यह disease बहुत rare है (less than 1% of mast cell disorders)

यह बीमारी mostly skin, lymph nodes, bone, soft tissue और gastrointestinal tract में पाई जाती है।

Mast Cell Sarcoma कारण (Causes of Mast Cell Sarcoma)

Exact cause अभी पूरी तरह ज्ञात नहीं, लेकिन कुछ factors जुड़े हो सकते हैं—

1. Genetic Mutations

• विशेष रूप से KIT gene mutation (D816V)
• Mast cell proliferation को अनियंत्रित बनाता है

2. Immune System Dysfunction

• Chronic immune dysregulation
• Abnormal mast cell activation

3. Previous Mast Cell Disorders

• कुछ rare मामलों में mastocytosis से progression

4. Unknown / Idiopathic

अधिकांश मामलों में स्पष्ट कारण नहीं मिलता।

Mast Cell Sarcoma लक्षण (Symptoms of Mast Cell Sarcoma)

लक्षण tumor की location और severity पर निर्भर करते हैं।

General Symptoms

• Unexplained swelling या mass
• Pain (दर्द)
• Fever
• Weight loss
• Fatigue

Local Symptoms (based on site)

1. Skin involvement

• Nodules, tumorous growths
• Redness और swelling

2. Bone involvement

• Severe bone pain
• Pathological fractures

3. Gastrointestinal tract involvement

• Vomiting
• Abdominal pain
• Diarrhea
• GI bleeding

4. Lymph node involvement

• Enlarged lymph nodes

Systemic Symptoms (mast cell activation)

• Flushing
• Low blood pressure
• Anaphylaxis-like reactions
• Itching

यह disease बहुत aggressive होने के कारण symptoms तेजी से worsen होते हैं।

Mast Cell Sarcoma कैसे पहचाने (Diagnosis of Mast Cell Sarcoma)

1. Biopsy (सबसे महत्वपूर्ण)

• Tissue biopsy में atypical malignant mast cells दिखते हैं

2. Immunohistochemistry (IHC)

Markers used:

• CD117 (KIT)
• Tryptase
• CD25 (some cases)
• Ki-67 (high proliferation index)

3. Blood Tests

• Serum tryptase (may be normal or elevated)

4. Imaging

• CT scan
• MRI
• PET scan
  Tumor spread और staging का पता लगाने के लिए

5. Genetic Testing

• KIT mutation analysis

Early और accurate diagnosis survival के लिए critical है।

Mast Cell Sarcoma इलाज (Treatment of Mast Cell Sarcoma)

यह एक high-grade malignancy है, इसलिए aggressive और multi-modal treatment की आवश्यकता होती है।

1. Surgical Removal (Primary Treatment)

• Complete tumor excision
• Clear margins के साथ removal जरूरी है

2. Radiotherapy

• Local control के लिए
• Surgery के बाद recurrence रोकने में मदद

3. Chemotherapy

• Aggressive mast cell tumors के लिए
• Drugs जैसे:
  1. Cladribine
  1. Imatinib (KIT mutation-specific)
  1. Interferon-α (selected cases)

4. Targeted Therapy

KIT mutation positive tumors में targeted therapy effective हो सकती है।

5. Stem Cell Transplant (Severe / Refractory cases)

• Advanced disease में option
• Long-term survival की संभावना बढ़ाती है

Early treatment अत्यंत जरूरी है, क्योंकि disease तेजी से fatal हो सकती है।

रोकथाम (Prevention)

चूंकि यह genetic और rare malignancy है, इसलिए prevention सीमित है।

• Known mast cell disorders में regular follow-up
• Genetic counseling (rare familial cases में)
• Early evaluation of suspicious lumps or masses

सावधानियाँ (Precautions)

• Symptoms जैसे अनियंत्रित lump, fast-growing mass को ignore न करें
• Allergic reactions के संकेतों पर तुरंत medical care लें
• Known mast cell disorder वाले मरीज नियमित check-up करवाएँ
• Treatment के दौरान infection-control precautions

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)

Q1. क्या Mast Cell Sarcoma खतनाक है?

हाँ, यह highly aggressive malignant tumor है और जल्दी फैल सकता है, इसलिए तत्काल इलाज आवश्यक है।

Q2. क्या यह Mastocytosis जैसा है?

नहीं, mastocytosis एक systemic या skin-based mast cell disorder है, जबकि mast cell sarcoma एक malignant (cancerous) tumor है।

Q3. क्या यह genetic होता है?

कुछ मामलों में genetic mutations (KIT gene) पाए जाते हैं, पर इसे hereditary disease नहीं माना जाता।

Q4. Survival rate कैसा है?

Early diagnosis और aggressive treatment के बिना prognosis poor होता है।
Surgery + targeted therapy से outcomes बेहतर हो सकते हैं।

Q5. क्या यह बच्चों में भी हो सकता है?

हाँ, rare cases में infants और children में भी देखा गया है।

निष्कर्ष (Conclusion)

Mast Cell Sarcoma (मास्ट सेल सारकोमा) एक rare, aggressive और life-threatening malignant tumor है, जो mast cells से उत्पन्न होता है।
इसका इलाज early diagnosis, surgery, radiotherapy, chemotherapy और targeted therapy पर आधारित है।
Symptoms जैसे rapidly growing mass, pain, flushing या systemic reactions दिखें तो तुरंत oncologist या hematologist से संपर्क करना चाहिए।