Morvan’s Syndrome (मॉर्वन सिंड्रोम) एक बहुत ही दुर्लभ autoimmune neurological disorder है, जिसमें peripheral nervous system, autonomic nervous system और central nervous system तीनों प्रभावित हो सकते हैं।
इसमें मुख्य रूप से neuromyotonia (मांसपेशियों की अनियंत्रित गतिविधि), severe insomnia (गंभीर अनिद्रा), hallucinations और autonomic dysfunction जैसे लक्षण दिखाई देते हैं।
यह रोग अक्सर autoimmune antibodies, विशेषकर CASPR2 antibodies (Contactin Associated Protein-like 2) से जुड़ा होता है।
यह condition पुरुषों में अधिक और प्रायः मध्यम आयु वर्ग में पाई जाती है।
Morvan’s Syndrome क्या है (What is Morvan’s Syndrome)
Morvan’s Syndrome एक autoimmune neurological disorder है, जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली नर्व सेल्स पर हमला करने लगती है।
इससे मांसपेशियों, नींद, मानसिक स्थिति, autonomic functions (जैसे हृदयधड़कन, पसीना, रक्तचाप) आदि प्रभावित होते हैं।
यह peripheral nerve hyperexcitability के साथ-साथ central nervous system disturbance का मिश्रण है।
Morvan’s Syndrome कारण (Causes of Morvan’s Syndrome)
Morvan’s Syndrome के कारण पूरी तरह स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन मुख्य कारण हैं:
1. Autoimmune Reaction
- शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से nerves के प्रोटीन (खासकर CASPR2 और LGI1) को attack करती है।
- इससे nerve signaling असामान्य हो जाती है।
2. CASPR2 Antibodies
- लगभग 60–80% मामलों में CASPR2 antibodies पाए जाते हैं।
- यह condition LGI1 antibodies के साथ भी जुड़ी हो सकती है।
3. Thymoma (थाइमोमा – थाइमस ग्रंथि का ट्यूमर)
- बहुत से मरीजों में thymoma पाया जाता है।
- ट्यूमर immune system को confuse करके autoimmune reactions Trigger करता है।
4. Genetic Predisposition
- कुछ लोगों में autoimmune disorders का पारिवारिक इतिहास होने पर जोखिम बढ़ सकता है।
5. Unknown / Idiopathic
- कई मामलों में स्पष्ट कारण नहीं मिल पाता।
Morvan’s Syndrome लक्षण (Symptoms of Morvan’s Syndrome)
Morvan’s Syndrome के लक्षण 3 प्रमुख क्षेत्रों में दिखाई देते हैं:
1. Neuromuscular Symptoms (न्यूरोमस्क्युलर लक्षण)
- Neuromyotonia (muscle twitching, stiffness)
- Myokymia (muscle rippling)
- Cramps
- Weakness
- Muscle pain
2. Autonomic Symptoms (ऑटोनोमिक लक्षण)
- Excessive sweating (hyperhidrosis)
- Rapid heart rate
- Blood pressure fluctuations
- Constipation or diarrhea
- Urinary problems
- Fever without infection
- Excess salivation or dryness
3. Neuropsychiatric Symptoms (न्यूरोसाइकेट्रिक लक्षण)
- Severe insomnia (गंभीर अनिद्रा)
- Hallucinations (भ्रम)
- Confusion
- Anxiety
- Memory disturbances
- Delirium (मन की अस्थिरता)
- Behavioral changes
Morvan’s Syndrome कैसे पहचाने (Diagnosis of Morvan’s Syndrome)
1. Clinical Evaluation
- Muscle twitching, insomnia, hallucinations और autonomic issues की पहचान।
2. Blood Tests
- CASPR2 antibodies
- LGI1 antibodies
- Other autoimmune markers
3. EMG (Electromyography)
- Peripheral nerve hyperexcitability (neuromyotonia, myokymia) दिखती है।
4. MRI Brain
- Differential diagnosis के लिए
- कुछ मामलों में limbic encephalitis के संकेत
5. CSF Analysis
- Mild inflammation या antibodies की उपस्थिति
6. CT/MRI Chest
- Thymoma (thymus gland tumor) की जांच
Diagnosis confirm करने में CASPR2 antibody test सबसे महत्वपूर्ण माना जाता है।
Morvan’s Syndrome इलाज (Treatment of Morvan’s Syndrome)
Morvan’s Syndrome एक treatable disorder है, लेकिन early treatment से recovery बेहतर होती है।
1. Immunotherapy (Autoimmune control)
- Corticosteroids (Prednisolone)
- IVIG (Intravenous Immunoglobulin)
- Plasma Exchange (Plasmapheresis)
- Immunosuppressants (Azathioprine, Mycophenolate mofetil, Rituximab)
ये immune attack को कम करते हैं और nerve function सुधारते हैं।
2. Symptomatic Treatment
For Neuromyotonia:
- Carbamazepine
- Phenytoin
- Gabapentin
- Pregabalin
For Insomnia:
- Melatonin
- Short-term sedatives (under medical supervision)
For Psychiatric Symptoms:
- Antipsychotics
- Antidepressants
3. Treatment of Thymoma (if present)
- Surgery (Thymectomy)
- Radiotherapy (कुछ मामलों में)
4. Supportive Care
- Physiotherapy
- Sleep hygiene
- Counseling
- Monitoring autonomic stability
रोकथाम (Prevention)
Morvan’s Syndrome को पूरी तरह prevent नहीं किया जा सकता, लेकिन जोखिम कम किया जा सकता है:
- Autoimmune disorders का early management
- Infections का समय पर इलाज
- Regular health check-up (विशेषकर thymoma वाले मरीजों में)
सावधानियाँ (Precautions)
- स्व-चिकित्सा न करें
- अचानक बढ़ते hallucinations या insomnia को नज़रअंदाज़ न करें
- Autonomic instability (बहुत low/high BP, heart rate) होने पर तुरंत अस्पताल जाएँ
- Neuromuscular symptoms को monitor करते रहें
- Treatment को बीच में न रोकें
FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)
Q1. क्या Morvan’s Syndrome पूरी तरह ठीक हो सकता है?
हाँ, कई मामलों में उचित immunotherapy से recovery संभव है, विशेषकर early diagnosis होने पर।
Q2. क्या यह जानलेवा है?
Severe untreated autonomic dysfunction या insomnia इसे dangerous बना सकता है। Treatment से condition नियंत्रित हो जाती है।
Q3. क्या यह एक मानसिक रोग है?
नहीं, यह neurological autoimmune disorder है, जिसमें psychiatric symptoms भी शामिल हो सकते हैं।
Q4. क्या यह genetic disease है?
सीधे genetic नहीं है, लेकिन autoimmune background में genetic भूमिका हो सकती है।
निष्कर्ष (Conclusion)
Morvan’s Syndrome (मॉर्वन सिंड्रोम) एक बेहद दुर्लभ autoimmune neurological disorder है, जिसमें neuromyotonia, severe insomnia, hallucinations और autonomic dysfunction जैसे लक्षण मिलते हैं।
Diagnosis अक्सर CASPR2 antibody test, EMG और MRI से किया जाता है।
Treatment मुख्य रूप से immunotherapy, symptomatic medicines और thymoma removal पर आधारित है।
Early diagnosis और treatment से अधिकांश मरीजों में significant improvement और recovery संभव है।