Neonatal Lupus Erythematosus कारण, लक्षण, निदान और उपचार

Neonatal Lupus Erythematosus, जिसे NLE कहा जाता है, एक दुर्लभ ऑटोइम्यून disorder है जो उन नवजात शिशुओं में देखा जाता है जिनकी माताओं के रक्त में autoantibodies (SSA/Ro और SSB/La) मौजूद होते हैं।

यह रोग शिशु में त्वचा, हृदय, यकृत और रक्त को प्रभावित कर सकता है।
अच्छी बात यह है कि अधिकांश मामलों में skin lesions और liver/blood problems कुछ महीनों में अपने-आप ठीक हो जाती हैं, लेकिन heart block एक गंभीर जटिलता हो सकती है।

Neonatal Lupus Erythematosus क्या है  (What is Neonatal Lupus Erythematosus)

• यह लूपस (Lupus) नहीं है, बल्कि मां के autoantibodies के शिशु में जाने के कारण होने वाली स्थिति है।
• यह antibodies pregnancy के दौरान placenta के माध्यम से बच्चे तक पहुँचती हैं।
• NLE से जुड़े मुख्य systems:
  1. Skin (त्वचा)
  1. Heart (हृदय) – congenital heart block
  1. Liver (यकृत)
  1. Blood (hematological abnormalities)

Neonatal Lupus Erythematosus कारण (Causes of Neonatal Lupus Erythematosus)

मुख्य कारण है मां के autoantibodies का placenta के द्वारा शिशु में पहुंचना।

प्रमुख autoantibodies

• Anti-SSA/Ro antibodies
• Anti-SSB/La antibodies
• Rarely, Anti-U1RNP antibodies

इन antibodies वाली महिलाएँ अक्सर होती हैं:

• Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
• Sjogren syndrome
• Undifferentiated autoimmune disease
• कभी-कभी किसी महिला में कोई रोग नहीं होता, पर antibodies मौजूद होती हैं।

Neonatal Lupus Erythematosus लक्षण (Symptoms of Neonatal Lupus Erythematosus)

Symptoms जन्म के समय या जन्म के कुछ सप्ताह बाद दिखाई दे सकते हैं।

1. Skin Symptoms (त्वचा के लक्षण)

• लाल या गोलाकार rash
• सूर्य के संपर्क में बढ़ने वाले दाने
• Face, scalp, neck पर अक्सर दिखाई देते हैं
• 6–8 महीनों में स्वयं ठीक हो जाते हैं

2. Cardiac Symptoms (हृदय के लक्षण)

सबसे गंभीर जटिलता:

• Congenital Heart Block (तीन स्तरों में)
  1. First-degree
  1. Second-degree
  1. Third-degree (complete heart block)

Symptoms:

• धड़कन बहुत धीमी होना
• सांस लेने में तकलीफ़
• खाना कम करना
• Cyanosis (नीलापन)

3. Liver Symptoms (यकृत)

• Elevated liver enzymes
• Jaundice
• Hepatomegaly (लिवर बढ़ना)

4. Blood Symptoms (रक्त)

• Low platelets (thrombocytopenia)
• Low white cells (leukopenia)
• Anemia

Neonatal Lupus Erythematosus कैसे पहचाने (Diagnosis of Neonatal Lupus Erythematosus)

1. Maternal Blood Tests

• Anti-SSA/Ro antibodies
• Anti-SSB/La antibodies

2. Baby’s Blood Tests

• CBC (platelets, WBC, RBC level)
• Liver function test
• Antibody testing

3. Cardiac Evaluation

• Fetal echocardiography (pregnancy के दौरान)
• Post-birth ECG
• Echocardiogram
  Congenital heart block का पता लगाने में महत्वपूर्ण।

4. Skin Biopsy (rarely needed)

• Confirmation of cutaneous NLE

Neonatal Lupus Erythematosus इलाज (Treatment of Neonatal Lupus Erythematosus)

Treatment इस बात पर निर्भर करता है कि कौन-सा organ प्रभावित है।

1. Skin Involvement Treatment

• Sun protection
• Mild topical steroids
• Most lesions self-resolve within 6–8 months

2. Cardiac Treatment

• If mild heart block – monitoring
• Severe/complete heart block –
  1. Neonatal care
  1. Pacemaker placement (most effective treatment)

3. Liver and Blood Abnormalities

• Usually treatment not required
• Severe cases में:
  1. Steroids
  1. Immunoglobulin therapy (IVIG)

4. Maternal Treatment During Pregnancy

• Hydroxychloroquine may reduce risk of NLE
• Fetal echo monitoring every 1–2 weeks in high-risk mothers

रोकथाम (Prevention)

• Pregnancy से पहले autoimmune antibodies की screening
• High-risk mothers को pregnancy में Hydroxychloroquine देना
• Pregnancy के दौरान fetal heart monitoring
• Sun protection after baby is born

सावधानियाँ (Precautions)

• Anti-SSA/Ro या anti-SSB/La antibodies वाली महिलाओं को pregnancy planning से पहले डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए
• Baby’s skin rash पर direct sunlight exposure से बचें
• Baby के दिल की नियमित जांच आवश्यक
• अगर सांस की कमी, बहुत धीमी धड़कन, feeding समस्या दिखे तो तुरंत medical care लें

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)

Q1. क्या Neonatal lupus एक स्थायी रोग है?

नहीं, skin, liver और blood issues आमतौर पर कुछ महीनों में ठीक हो जाते हैं। केवल heart block स्थायी हो सकता है।

Q2. क्या मां को lupus होना जरूरी है?

जरूरी नहीं। कई माताओं में antibodies होती हैं लेकिन कोई disease symptoms नहीं होते।

Q3. क्या अगले बच्चे में NLE का खतरा रहता है?

हाँ, risk दुबारा बढ़ सकता है, लेकिन Hydroxychloroquine लेने से risk कम होता है।

Q4. Skin rash कब ठीक होता है?

लगभग 6–8 महीनों में जब maternal antibodies बच्चे के शरीर से निकल जाते हैं।

निष्कर्ष (Conclusion)

Neonatal Lupus Erythematosus एक दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण condition है, जो मां के autoantibodies के कारण नवजात शिशु में विकसित होती है।
अधिकांश बच्चों में skin, liver और blood समस्याएँ कुछ महीनों में ठीक हो जाती हैं, लेकिन congenital heart block एक गंभीर और स्थायी समस्या हो सकती है।
Early diagnosis, pregnancy monitoring और maternal treatment से इसका जोखिम काफी हद तक कम किया जा सकता है।
शिशु में किसी भी unusual skin rash, कमजोर heartbeat या feeding समस्याएँ दिखें, तो तुरंत pediatrician या cardiologist से संपर्क करना चाहिए।