Nephrogenic Diabetes Insipidus कारण, लक्षण, निदान और इलाज

Nephrogenic Diabetes Insipidus (NDI) एक rare kidney disorder है जिसमें किडनी पानी को concentrate नहीं कर पाती, जिसके कारण शरीर से अत्यधिक मात्रा में पानी जैसा पतला पेशाब (dilute urine) निकलता है।

• इसमें शरीर का Antidiuretic Hormone (ADH / Vasopressin) सामान्य मात्रा में होता है,
• लेकिन किडनी उसे response नहीं देती।

इससे शरीर में डिहाइड्रेशन, अत्यधिक प्यास और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन जैसी समस्याएँ होती हैं। यह condition जन्मजात (genetic) भी हो सकती है और बाद में किसी बीमारी या दवा के कारण भी विकसित हो सकती है।

Nephrogenic Diabetes Insipidus क्या है  (What is Nephrogenic Diabetes Insipidus)

• यह एक renal tubular disorder है।
• Kidneys ADH hormone को पहचान नहीं पाती, इसलिए पानी को reabsorb नहीं करतीं।
• Urine बहुत पतला और बड़ी मात्रा में निकलता है।
• यह Diabetes Mellitus नहीं है, इसलिए blood sugar सामान्य रहती है।

Nephrogenic Diabetes Insipidus कारण (Causes of Nephrogenic Diabetes Insipidus)

1. Congenital (जन्मजात)

अक्सर genetic mutation के कारण:

• AVPR2 gene mutations (X-linked; boys more affected)
• AQP2 gene mutations

2. Acquired (बाद में होने वाला)

Multiple reasons से किडनी की ADH sensitivity कम हो जाती है:

A. दवाएँ

• Lithium (most common acquired cause)
• Demeclocycline
• Amphotericin B
• Rifampicin

B. Kidney disorders

• Chronic kidney disease
• Polycystic kidney disease
• Obstructive uropathy

C. Metabolic disorders

• Hypercalcemia (खून में कैल्शियम ज्यादा)
• Hypokalemia (पोटैशियम की कमी)

D. Pregnancy-related (rare)

Nephrogenic Diabetes Insipidus लक्षण (Symptoms of Nephrogenic Diabetes Insipidus)

• अत्यधिक पेशाब (Polyuria) – 3 से 20 लीटर/दिन
• बहुत अधिक प्यास (Polydipsia)
• बार-बार पानी पीना
• रात में भी बार-बार पेशाब (Nocturia)
• डिहाइड्रेशन
• Thirst के बिना रह नहीं पाना
• बच्चों में:
  1. चिड़चिड़ापन
  1. रोने पर आँसू न आना
  1. Failure to thrive (वजन न बढ़ना)
  1. उल्टी
  1. दौरे (Seizures) – severe dehydration में

Nephrogenic Diabetes Insipidus कैसे पहचाने (Diagnosis of Nephrogenic Diabetes Insipidus)

1. Water Deprivation Test

• Fluid restriction के बाद भी पेशाब dilute ही रहता है।
• ADH injection देने पर भी किडनी concentrate नहीं करती (NDI का प्रमुख संकेत)।

2. Urine Tests

• Urine osmolarity कम
• Urine बहुत हल्का व पानी जैसा

3. Blood Tests

• Sodium high (hypernatremia)
• Osmolarity increased

4. Genetic Testing

• Congenital cases में gene mutations की पुष्टि

5. Kidney Function Tests

• किसी underlying renal disease की जाँच

Nephrogenic Diabetes Insipidus इलाज (Treatment of Nephrogenic Diabetes Insipidus)

NDI में इलाज का उद्देश्य है:

• पानी की कमी रोकना,
• पेशाब की मात्रा कम करना,
• और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बनाए रखना।

1. सही Hydration

• हमेशा adequate पानी देना
• Severe dehydration में IV fluids

2. Diet Modification

• Low-salt diet (नमक कम)
• Low-protein diet (किडनी पर लोड कम करने के लिए)

3. Medicines

A. Thiazide Diuretics

• Hydrochlorothiazide
  Paradoxically पेशाब की मात्रा कम करती है।

B. NSAIDs

• Indomethacin
  Kidney में water reabsorption सुधारने में मदद करता है।

C. Amiloride

• खासकर Lithium-induced NDI में उपयोगी।

4. Lithium बंद करना

अगर रोग का कारण Lithium है, तो डॉक्टर alternative therapy देते हैं।

5. बच्चों में Management

• बार-बार पानी देना
• Electrolyte monitoring
• Nutritional support

रोकथाम (Prevention)

• Lithium therapy पर हों तो kidney function की नियमित जाँच
• Hypercalcemia या hypokalemia का timely treatment
• Kidney diseases का early management
• High-salt और high-protein diet से बचें
• Dehydration से बचने के लिए हमेशा पर्याप्त पानी पीएँ

सावधानियाँ (Precautions)

• गर्म मौसम में extra hydration
• बच्चों में dehydration के signs ध्यान से देखें
• Lithium उपयोग कर रहे हों तो self-medication न करें
• High sugar drinks से बचें
• तरल पदार्थ हमेशा उपलब्ध रखें

FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)

Q1. क्या Nephrogenic Diabetes Insipidus में शुगर बढ़ जाती है?

नहीं। इसमें blood sugar सामान्य रहती है। यह Diabetes Mellitus से अलग बीमारी है।

Q2. क्या यह condition lifelong रहती है?

Congenital cases में lifelong।
Acquired cases में कारण हटाने पर सुधार संभव।

Q3. क्या इसमें ADH hormone की दवा मदद करती है?

नहीं। क्योंकि किडनी ADH पर प्रतिक्रिया नहीं देती।

Q4. पेशाब इतना ज्यादा क्यों होता है?

क्योंकि kidney पानी को reabsorb नहीं कर पाती और सारा पानी urine में चला जाता है।

निष्कर्ष (Conclusion)

Nephrogenic Diabetes Insipidus एक ऐसी स्थिति है जिसमें किडनी ADH hormone को पहचान नहीं पाती, जिससे शरीर से अत्यधिक पतला पेशाब निकलता है और dehydration का खतरा बढ़ता है।
समय पर diagnosis, low-salt diet, पर्याप्त पानी, और thiazide/amiloride जैसी दवाओं से इसका management संभव है।
अगर किसी व्यक्ति में बहुत ज्यादा पेशाब, लगातार प्यास, dehydration जैसे लक्षण हों, तो तुरंत nephrologist से जांच करवाना आवश्यक है।