Nephrogenic Systemic Fibrosis (NSF) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर बीमारी है, जो मुख्य रूप से किडनी फेलियर या गंभीर किडनी रोग वाले लोगों में होती है।
यह शरीर की त्वचा, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में अत्यधिक फाइब्रस टिश्यू बनने के कारण होता है, जिससे त्वचा कठोर, मोटी और सख्त हो जाती है।
NSF का संबंध विशेष रूप से एक प्रकार के contrast agent (Gadolinium-based contrast agents - GBCAs) से है, जिसका उपयोग MRI स्कैन में होता है।
Nephrogenic Systemic Fibrosis क्या है (What is Nephrogenic Systemic Fibrosis)
- एक प्रगतिशील फाइब्रोटिक disorder
- मुख्यतः किडनी की गंभीर बीमारी वाले लोगों में
- त्वचा, मांसपेशियों, जोड़ों और आंतरिक अंगों में फाइब्रोसिस
- चलने-फिरने में कठिनाई और skin tightening इसका मुख्य संकेत
Nephrogenic Systemic Fibrosis कारण (Causes of Nephrogenic Systemic Fibrosis)
1. Gadolinium-based contrast agents (GBCAs)
सबसे बड़ा कारण है MRI में उपयोग किया जाने वाला गैडोलिनियम contrast, खासकर जब:
- किडनी फेलियर हो
- eGFR बहुत कम हो
- डायलिसिस पर मरीज हो
2. Severe Kidney Dysfunction
- Chronic kidney disease (CKD stage 4–5)
- Acute kidney injury
3. Systemic Inflammation या Surgery
किडनी रोग के साथ होने वाली बड़ी surgery, infection या inflammation जोखिम बढ़ाता है।
4. High-dose contrast exposure
बार-बार contrast MRI या high gadolinium dose मिलने पर जोखिम बढ़ता है।
Nephrogenic Systemic Fibrosis लक्षण (Symptoms of Nephrogenic Systemic Fibrosis)
NSF में symptoms आमतौर पर कुछ दिन से लेकर कुछ महीनों के भीतर दिख सकते हैं:
त्वचा से जुड़े लक्षण
- त्वचा का मोटा, कठोर और कस जाना
- त्वचा पर लाल या गहरे रंग के patches
- त्वचा स्पर्श करने पर सख्त महसूस होना
- त्वचा पर सूजन और जलन
मांसपेशी और जोड़ों से जुड़े लक्षण
- Joint stiffness
- Muscle pain
- Contractures (joints का permanently मुड़ जाना)
- चलने, बैठने और खड़े होने में कठिनाई
सिस्टमेटिक लक्षण
- फेफड़ों, हृदय और लिवर में फाइब्रोसिस (rare)
- कमजोरी
- थकान
- Mobility का कम होना
यदि बीमारी बढ़ती है तो मरीज wheel-chair bound भी हो सकता है।
Nephrogenic Systemic Fibrosis कैसे पहचाने (Diagnosis of Nephrogenic Systemic Fibrosis)
1. Clinical Evaluation
त्वचा की कठोरता और mobility issues देखकर अनुमान लगाया जा सकता है।
2. Skin Biopsy
सबसे महत्वपूर्ण टेस्ट, जिसमें दिखता है:
- Excess collagen deposition
- Fibroblast proliferation
3. Medical History
- Kidney disease
- MRI with gadolinium exposure
4. Blood Tests
किडनी function test (eGFR, creatinine)
5. Imaging
Organ fibrosis का पता लगाने के लिए MRI / CT
Nephrogenic Systemic Fibrosis इलाज (Treatment of Nephrogenic Systemic Fibrosis)
NSF का कोई पूर्ण इलाज नहीं है, लेकिन symptoms नियंत्रण और progression धीमा किया जा सकता है।
1. Gadolinium Exposure रोकना
सबसे महत्वपूर्ण कदम
- Contrast MRI पूरी तरह avoid करना
- Alternative imaging (Ultrasound, non-contrast MRI, CT)
2. Kidney Function सुधारना
- Dialysis optimization
- Kidney transplant (सबसे effective improvement)
3. Medications
- Immunosuppressive drugs
- Anti-fibrotic agents
- Photopheresis therapy
- Pentoxifylline और corticosteroids
4. Physiotherapy
- Joint contractures को रोकने में मदद
- Mobility कायम रखने में सहायक
5. Laser therapy और UV Therapy
कुछ मरीजों में skin softening में लाभ मिलता है।
घरेलू उपाय (Home Remedies)
ये केवल supportive care के रूप में उपयोगी हैं:
- हल्का मसाज जिससे stiffness कम हो
- नियमित stretching
- Skin moisturizers का उपयोग
- Warm compress for joint stiffness
- Anti-inflammatory diet (omega-3, turmeric, ginger)
ये बीमारी का इलाज नहीं करते, केवल comfort देते हैं।
रोकथाम (Prevention)
- किडनी खराब होने पर गैडोलिनियम contrast MRI से बचें
- डॉक्टर से हमेशा eGFR जांच करवाएं
- High-risk मरीजों में alternative scans चुनें
- Hydration अच्छी रखें
- Kidney disease का early treatment
सावधानियाँ (Precautions)
- किसी भी MRI से पहले डॉक्टर को अपनी किडनी की समस्या बताएं
- Unknown kidney status में contrast MRI न करवाएं
- Dialysis patient MRI के बाद जल्द ही dialysis करवाएं
- Skin changes दिखने पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें
FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)
Q1. क्या Nephrogenic Systemic Fibrosis हमेशा gadolinium से होता है?
अधिकतर मामलों में gadolinium की ही वजह से होता है, खासकर किडनी रोगियों में।
Q2. क्या NSF reversible है?
अधिकांश मामलों में reversible नहीं होता, लेकिन kidney transplant से काफी सुधार हो सकता है।
Q3. क्या मैं gadolinium contrast के बिना MRI करा सकता हूं?
हां, non-contrast MRI या CT जैसे विकल्प उपलब्ध हैं।
Q4. क्या यह जानलेवा होता है?
Rarely, लेकिन organ fibrosis बढ़ने पर गंभीर complications हो सकते हैं।
निष्कर्ष (Conclusion)
Nephrogenic Systemic Fibrosis (NSF) एक गंभीर फाइब्रोटिक disorder है, जो मुख्य रूप से किडनी रोगियों में gadolinium contrast के उपयोग के बाद विकसित होता है।
जल्दी पहचान, kidney care, physiotherapy, और gadolinium exposure से बचाव से इस बीमारी की progression धीमी की जा सकती है।
किडनी की बीमारी वाले किसी भी व्यक्ति को contrast MRI कराने से पहले अपनी kidney function की जाँच अवश्य करवानी चाहिए।