डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (Dystrophic Epidermolysis Bullosa - DEB) एक विरासत में मिलने वाला दुर्लभ त्वचा रोग है जिसमें त्वचा अत्यधिक संवेदनशील हो जाती है और मामूली चोट या रगड़ से छाले (blisters) बनने लगते हैं। यह एक प्रकार की एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (Epidermolysis Bullosa - EB) है जो कोलेजन-7 प्रोटीन की कमी के कारण होती है।
डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा क्या होता है (What is Dystrophic Epidermolysis Bullosa):
यह एक जेनेटिक डिसऑर्डर (Genetic disorder) है जिसमें त्वचा की भीतरी परतें आपस में मजबूती से जुड़ी नहीं होतीं, जिससे हल्की सी घर्षण से भी त्वचा छिल जाती है और छाले बनते हैं। इसके कारण लंबे समय तक घाव भरने में समय लगता है और त्वचा पर निशान (scars) बन सकते हैं।
डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा कारण (Causes of Dystrophic Epidermolysis Bullosa):
- COL7A1 जीन में म्यूटेशन – इस जीन में गड़बड़ी के कारण कोलेजन टाइप VII नहीं बन पाता, जो त्वचा की परतों को जोड़े रखता है।
- यह बीमारी आनुवंशिक (hereditary) होती है – यह ऑटोसोमल रिसेसिव या ऑटोसोमल डॉमिनेंट पैटर्न में हो सकती है।
- माता-पिता से दोषपूर्ण जीन मिलने पर बच्चा प्रभावित होता है।
डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा के लक्षण (Symptoms of Dystrophic Epidermolysis Bullosa):
- मामूली घर्षण पर भी छाले बनना
- त्वचा पर बार-बार घाव बनना और निशान पड़ना
- नाखूनों का गिरना या विकृत होना
- मुंह और गले में छाले, जिससे खाना निगलने में दिक्कत
- हाथों और पैरों की उंगलियों का चिपकना (syndactyly)
- त्वचा का पतला और नाजुक होना
- त्वचा संक्रमण (skin infections)
डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा कैसे पहचाने (Diagnosis):
- त्वचा बायोप्सी (Skin biopsy) – त्वचा के नमूने की जांच करके DEB की पुष्टि होती है।
- जेनेटिक टेस्टिंग (Genetic testing) – COL7A1 जीन में म्यूटेशन की पहचान की जाती है।
- इम्यूनोफ्लोरेसेंस मैपिंग (Immunofluorescence mapping)
डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा इलाज (Treatment of Dystrophic Epidermolysis Bullosa):
इसका कोई स्थायी इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों का प्रबंधन और जटिलताओं को कम करने के उपाय किए जा सकते हैं:
- छालों को सावधानीपूर्वक फोड़ना और संक्रमण से बचाना
- एंटीबायोटिक क्रीम या मलहम
- दर्द प्रबंधन हेतु पेनकिलर
- घाव की ड्रेसिंग – नॉन-एडहेसिव ड्रेसिंग का उपयोग
- पोषण सलाह – खाने में हाई प्रोटीन और विटामिन युक्त भोजन
- सर्जरी – हाथ-पैर की उंगलियों को अलग करने हेतु
- नई रिसर्च – जीन थेरेपी, स्टेम सेल थेरेपी और प्रोटीन रिप्लेसमेंट पर काम चल रहा है।
डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा कैसे रोके (Prevention):
- यह जेनेटिक बीमारी है, इसलिए रोकथाम संभव नहीं है लेकिन:
- जेनेटिक काउंसलिंग से परिवार को भविष्य में जानकारी दी जा सकती है।
- प्रेग्नेंसी के दौरान प्रीनेटल टेस्टिंग से समय रहते बीमारी का पता चल सकता है।
घरेलू उपाय (Home Remedies):
- त्वचा को हमेशा साफ और सूखा रखें।
- ड्रेसिंग करते समय एंटीसेप्टिक का प्रयोग करें।
- मुलायम, सूती कपड़े पहनें जो त्वचा को ना रगड़े।
- गुनगुने पानी से नहाएं, साबुन का कम उपयोग करें।
- पौष्टिक आहार लें जिससे घाव जल्दी भरें।
सावधानियाँ (Precautions):
- तेज धूप, घर्षण या टक्कर से बचें।
- बच्चों को नुकीली या कठोर वस्तुओं से दूर रखें।
- किसी भी नए घाव या संक्रमण के लक्षण दिखने पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।
- नियमित फॉलो-अप और त्वचा विशेषज्ञ से जांच कराते रहें।
FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले सवाल):
Q1. क्या यह बीमारी संक्रामक (infectious) होती है?
नहीं, यह आनुवंशिक होती है और किसी से फैलती नहीं है।
Q2. क्या डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा का इलाज संभव है?
इसका स्थायी इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों का प्रबंधन संभव है।
Q3. क्या यह बीमारी जानलेवा हो सकती है?
अगर संक्रमण गंभीर हो जाए या पोषण की स्थिति बिगड़े तो यह जानलेवा हो सकती है।
Q4. क्या यह बीमारी बच्चों में ज्यादा होती है?
हां, यह जन्म के समय या बचपन में ही लक्षण दिखा सकती है।
Q5. क्या इसके लिए किसी स्पेशल डाइट की जरूरत होती है?
हां, हाई प्रोटीन, जिंक, विटामिन A, C युक्त भोजन से त्वचा जल्दी ठीक होती है।
निष्कर्ष (Conclusion):
डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (Dystrophic Epidermolysis Bullosa) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर त्वचा रोग है जो जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है। समय पर निदान, सही देखभाल और डॉक्टर की निगरानी से मरीज बेहतर जीवन जी सकता है। साथ ही, समाज और परिवार से सहयोग व संवेदनशीलता भी आवश्यक है।