Methemoglobinemia (मेटहिमोग्लोबिनेमिया) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर रक्त विकार है जिसमें रक्त में Methemoglobin की मात्रा असामान्य रूप से बढ़ जाती है।
Methemoglobin, हीमोग्लोबिन का वह रूप है, जो ऑक्सीजन को बाँध तो सकता है लेकिन शरीर के ऊतकों तक छोड़ नहीं पाता।
इससे शरीर में ऑक्सीजन की कमी (tissue hypoxia) होने लगती है।
यह बीमारी जन्मजात (congenital) या अर्जित (acquired) दोनों हो सकती है।
समय पर उपचार न मिलने पर यह स्थिति जीवन-घातक भी बन सकती है।
Methemoglobinemia क्या है (What is Methemoglobinemia)
- यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें Methemoglobin स्तर 1% से अधिक बढ़ जाता है।
- Elevated Methemoglobin से blood oxygen-carrying capacity कम हो जाती है।
- इससे cyanosis (नीली त्वचा), सांस की कमी और neurological symptoms हो सकते हैं।
Methemoglobinemia प्रकार (Types of Methemoglobinemia)
1. Congenital Methemoglobinemia (जन्मजात)
- Enzyme deficiency, जैसे कि CYB5R3 enzyme deficiency
- Hemoglobin M disease
2. Acquired Methemoglobinemia (अर्जित)
- दवाओं, रसायनों और toxins के सेवन से
- सबसे आम प्रकार
Methemoglobinemia कारण (Causes of Methemoglobinemia)
A. Acquired/Drug-Induced Causes
सबसे सामान्य कारण:
- Benzocaine (स्थानीय एनेस्थेटिक)
- Lidocaine
- Nitroglycerin
- Dapsone
- Nitrates और nitrites (अधिक मात्रा में)
- Certain antibiotics (Sulfonamides)
- Industrial chemicals: Aniline dyes, fertilizers
B. Congenital Causes
- CYB5R3 enzyme deficiency (autosomal recessive)
- Hemoglobin M variants
C. अन्य कारण
- दूषित पानी में high nitrates
- Certain food preservatives
- Infants में nitrate-rich foods (spinach, beet, carrots overconsumption)
Methemoglobinemia लक्षण (Symptoms of Methemoglobinemia)
Symptoms depend on the percentage of Methemoglobin in blood:
Mild Symptoms (10–20%)
- Cyanosis (नीले होंठ, नाखून)
- हल्की सांस की कमी
- थकान
- सिर दर्द
Moderate Symptoms (20–50%)
- चक्कर
- उल्टी
- तेज़ सांस
- तेज़ दिल की धड़कन
- Confusion
- Low oxygen symptoms despite normal oxygen saturation on pulse oximeter
Severe Symptoms (50–70%)
- Seizures
- Arrhythmias
- Loss of consciousness
- Metabolic acidosis
Life-Threatening (>70%)
- Shock
- Coma
- Death
Methemoglobinemia कैसे पहचाने (Diagnosis of Methemoglobinemia)
- Arterial Blood Gas (ABG) with co-oximetry – Methemoglobin level measurement
- Pulse Oximetry – low reading (85% के आसपास) which does not correct with oxygen
- Blood Color – chocolate-brown appearance
- Complete blood count (CBC)
- Genetic testing (congenital cases)
- Enzyme assay – CYB5R3 deficiency पहचान के लिए
Methemoglobinemia इलाज (Treatment of Methemoglobinemia)
1. Methylene Blue Therapy
- First-line treatment
- Rapidly reduces Methemoglobin to normal hemoglobin
- Dose: 1–2 mg/kg (medical supervision required)
- Not effective in G6PD deficiency patients
2. Vitamin C (Ascorbic Acid)
- Mild cases में oxidative stress कम करता है
- G6PD deficiency वाले मरीजों में भी उपयोगी
3. Oxygen Therapy
- Hypoxia को सुधारने के लिए
- Useful but cannot fully reverse Methemoglobinemia
4. Exchange Transfusion / Hyperbaric Oxygen
- Severe या unresponsive cases में
5. Congenital Cases Management
- Lifelong precaution
- Vitamin C supplementation
- Avoid oxidizing drugs
रोकथाम (Prevention)
- High-risk drugs (benzocaine, dapsone, nitrates) का uncontrolled उपयोग न करें
- Infants को nitrate-rich foods कम मात्रा में दें
- Preserved foods से बचें
- Industrial chemicals के संपर्क में protective gear पहनें
- Well-water में nitrate levels regularly टेस्ट करें
- Genetic counseling यदि congenital cases मौजूद होंसावधानियाँ (Precautions)
- अगर cyanosis oxygen देने से ठीक न हो, तुरंत medical evaluation करें
- G6PD deficiency वाले patients को methylene blue न दें
- High-risk medications डॉक्टरी सलाह के बिना न लें
- बच्चों में nitrate-containing foods धीरे-धीरे introduce करें
FAQs (अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न)
Q1. क्या Methemoglobinemia खतरनाक है?
हाँ, untreated होने पर यह life-threatening हो सकती है।
Q2. क्या यह बीमारी जन्म से भी हो सकती है?
हाँ, congenital cases enzyme deficiency के कारण होते हैं।
Q3. क्या home pulse oximeter Methemoglobinemia detect कर सकता है?
नहीं, pulse oximeter misleading readings देता है। Diagnosis के लिए co-oximetry जरूरी है।
Q4. क्या treatment से पूरी तरह ठीक हो सकते हैं?
Acquired cases में हाँ, congenital cases में lifelong management आवश्यक है।
Q5. बच्चों में risk अधिक क्यों होता है?
क्योंकि infants के enzymes immature होते हैं और वे nitrates को detoxify नहीं कर पाते।
निष्कर्ष (Conclusion)
Methemoglobinemia (मेटहिमोग्लोबिनेमिया) एक ऐसा रक्त विकार है जिसमें शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती।
यदि cyanosis oxygen देने पर भी ठीक न हो, तो यह इस बीमारी का संकेत हो सकता है।
Methylene blue therapy, vitamin C और oxygen support से उपचार संभव है।
समय पर पहचान और सही इलाज से यह स्थिति आसानी से नियंत्रित की जा सकती है।